Enterodermatokardiopatik sindrom

Enterodermatokardiopatik sindrom: simptomlar, səbəblər və müalicə

Enterodermatokardiopatik sindrom (EKS) dermatoloji, ürək və qastroenteroloji təzahürlərin kombinasiyası ilə xarakterizə olunan nadir xəstəlikdir. Enterodermatokardiopatik sindrom ilk dəfə 1976-cı ildə təsvir edilmişdir və onun inkişafının bütün mexanizmləri hələ də aydın deyil.

Enterodermatokardiopatik sindromun simptomları

SEC-in əsas təzahürləri bunlardır:

1. Dermatoloji təzahürlər: Dəridə tez-tez qırmızı, çəhrayı və ya bənövşəyi ləkələr müşahidə olunur ki, bu da qaşınma və qabıqlanma ilə müşayiət oluna bilər. Bu ləkələr bədənin hər hansı bir yerində yerləşə bilər, lakin ən çox ətraflarda görünür.

2. Ürək təzahürləri: SEC olan xəstələrdə tez-tez ürək ritmində və keçiriciliyində pozğunluqlar müşahidə olunur ki, bu da ürək çatışmazlığı, aritmiya və digər ürək-damar xəstəliklərinin inkişafına səbəb ola bilər.

3. Qastroenteroloji təzahürlər: SEC olan xəstələr ishal, qəbizlik, qarın ağrısı, ürəkbulanma və qusma kimi müxtəlif həzm pozğunluqlarından əziyyət çəkə bilərlər.

Enterodermatokardiopatik sindromun səbəbləri

SEC-in inkişafının səbəbləri hələ də tam başa düşülməyib. Xəstəliyin qan damarlarının və toxumalarının zədələnməsinə səbəb olan immunitet sistemindəki pozğunluqlar səbəbindən meydana gəldiyinə inanılır. Bəzi tədqiqatlar həmçinin SEC-in inkişafını viral infeksiyalar və genetik faktorlarla əlaqələndirmişdir.

Enterodermatokardiopatik sindromun müalicəsi

SEC-nin müalicəsi simptomların aradan qaldırılmasına və orqan və bədən sistemlərinin fəaliyyətinin saxlanmasına yönəldilmişdir. Xəstəliyin əsas təzahürlərindən asılı olaraq xəstələrə təyin edilə bilər:

1. Dərinin iltihabını azaltmaq və ürək-damar ağırlaşmaları riskini azaltmaq üçün qlükokortikosteroidlər.

2. Ürək ritmini yaxşılaşdırmaq və aritmiyaların qarşısını almaq üçün antiaritmik dərmanlar.

3. Qastroenteroloji təzahürləri aradan qaldırmaq üçün həzmi yaxşılaşdıran dərmanlar.

4. Bədənin orqan və sistemlərinin fəaliyyətini saxlamağa yönəlmiş dəstəkləyici terapiya.

Ümumiyyətlə, Enterodermatokardiopatik Sindromlu xəstələr üçün proqnoz müxtəlif ola bilər və xəstəliyin şiddətindən asılıdır.SEC-in inkişafının səbəblərini və mexanizmlərini daha yaxşı başa düşmək, həmçinin ən təsirli müalicə üsullarını hazırlamaq üçün daha ətraflı tədqiqatlar lazımdır. Hal-hazırda ənənəvi müalicə üsullarına əlavə olaraq bioloji terapiya və immunomodulyatorlar kimi yeni yanaşmalar araşdırılır.

Qeyd etmək vacibdir ki, Enterodermatokardiopatik Sindromlu xəstələr kardioloq, qastroenteroloq və dermatoloq kimi mütəxəssislər tərəfindən müntəzəm monitorinq və müalicə tələb edir. Vaxtında tibbi yardım axtarmaq və həkimlərin tövsiyələrinə riayət etmək SEC olan xəstələrin daha rahat yaşamasına və xəstəliyin proqnozunu yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.

Enteropatik miotonik sindrom kimi də tanınan Enterodermatomielopatiya sindromu (SEMS), qıcıqlanma, yorğunluq, yuxu problemləri, miqren və əzələ ağrısı daxil olmaqla simptomlar toplusu ilə xarakterizə olunan nadir bir vəziyyətdir. SEMP adətən 14q xromosomunda bir gendə mutasiya ilə nəticələnə bilən genetik dəyişikliklərdən qaynaqlanır. Bu mutasiyalar orqanizmdə hüceyrə artımı, maddələr mübadiləsi və toxuma təmiri kimi müxtəlif proseslərin tənzimlənməsində iştirak edən istilik şoku zülalının funksiyasına təsir göstərə bilər. SEMP-nin klinik təzahürləri insandan insana çox dəyişə bilər, lakin ümumi simptomlara tez-tez əzələ zəifliyi, yorğunluq və əsəbilik daxildir. Bəzi xəstələrdə bağırsaq problemləri də ola bilər