Hialinə bənzər membran sindromu

Hialinə bənzər membran sindromu (HLMS) ağciyərlərdə və digər orqanlarda hialin membranların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan nadir bir genetik xəstəlikdir. Bədəndə zülalların və fermentlərin sintezindən məsul olan genlərdəki müxtəlif mutasiyalar səbəb ola bilər.

FMS simptomları müxtəlif formalarda ola bilər, o cümlədən nəfəs darlığı, öskürək, hırıltı və hırıltı kimi tənəffüs simptomları, həmçinin baş ağrısı, qıcolmalar və huşun itirilməsi kimi nevroloji simptomlar. Bəzi hallarda BMS ölümcül ola bilər.

BMS diaqnozu genetik testlər, qan testləri və digər tədqiqatları əhatə edir. BMS üçün müalicə adətən oksigen terapiyası, simptomları idarə etmək üçün dərmanlar və hialin membranların çıxarılması üçün cərrahiyyə daxil ola bilən dəstəkləyici qayğıdan ibarətdir.

Ümumiyyətlə, BMS təcili müalicə tələb edən ciddi bir vəziyyətdir. Bununla belə, müasir texnologiya və tədqiqatlar sayəsində elm adamları BMS olan xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə biləcək yeni müalicə üsulları üzərində işləyirlər.

Hialin membran sindromu (HMD) daxili orqanlarda plitələrə və ya burulmuş saplara bənzəyən selikli, şəffaf strukturların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan nadir bir xəstəlikdir. Bu strukturlar bir neçə adla tanınır: hialin membranlar, Waterston sindromu, fibröz-su.