Εντεροπάθεια Εξιδρωματικές Υποπρωτεΐνες Νεμικές (Εντερική λεμφαγγειεκτασία, Νόσος Gordon)

Η Εντεροπάθεια Εξιδρωματική Υποπρωτεϊνική Νεμική (Εντερική λεμφαγγειεκτασία, Νόσος Gordon) είναι μια σπάνια εντερική νόσος που χαρακτηρίζεται από αυξημένη διαπερατότητα του εντερικού τοιχώματος, διαστολή των λεμφικών αγγείων και σημαντική απώλεια πρωτεΐνης μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα. Αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί είτε ανεξάρτητα είτε σε συνδυασμό με άλλες ασθένειες του στομάχου, των εντέρων, του ήπατος και άλλων οργάνων.

Η πρωτοπαθής εξιδρωματική εντεροπάθεια παρατηρείται συχνότερα σε νέους και η δευτερογενής μορφή της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί σε σχέση με ασθένειες του στομάχου, των εντέρων, του ήπατος και άλλων οργάνων. Στην πρωτοπαθή εξιδρωματική υποπρωτεϊναιμική εντεροπάθεια, η οικογενειακή προδιάθεση και η ευαισθητοποίηση του οργανισμού είναι σημαντική.

Τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας περιλαμβάνουν διάρροια και υποπρωτεϊναιμικό οίδημα, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε γενική εξάντληση σε σοβαρές περιπτώσεις. Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί υποχρωμική αναιμία, ελαφρά λευκοκυττάρωση με τάση για λεμφοπενία. Εργαστηριακές μελέτες αποκαλύπτουν αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στις εκκρίσεις του λεπτού εντέρου και αυξημένη απέκκριση στα κόπρανα. Η υποπρωτεϊναιμία σημειώνεται κυρίως λόγω μείωσης της περιεκτικότητας σε λευκωματίνη και γ-σφαιρίνες, υποχοληστερολαιμία και υπασβεστιαιμία.

Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της εξιδρωματικής εντεροπάθειας διενεργούνται ειδικές εργαστηριακές και οργανικές μελέτες, όπως μελέτες ραδιοϊσοτόπων της απεκκριτικής λειτουργίας του λεπτού εντέρου και εντεροβιοψία. Σε δείγματα βιοψίας από τον εντερικό βλεννογόνο παρατηρείται χαρακτηριστική διάταση των λεμφικών αγγείων και φλεγμονώδης διήθηση ιστού.

Η θεραπεία της εξιδρωματικής εντεροπάθειας πραγματοποιείται σε νοσοκομειακό περιβάλλον κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης. Μια μηχανικά και χημικά ήπια δίαιτα συνταγογραφείται με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, βιταμίνες και περιορισμένα υγρά, επιτραπέζιο αλάτι και λίπος. Σύμφωνα με ενδείξεις, πραγματοποιείται θεραπεία υποκατάστασης με σκευάσματα πρωτεΐνης, βιταμίνες, σκευάσματα ασβεστίου και σιδήρου. Για το οίδημα, τα διουρητικά και το veroshpiron χρησιμοποιούνται ταυτόχρονα με μεταγγίσεις πλάσματος και διάφορα παρασκευάσματα πρωτεΐνης.

Έτσι, η εξιδρωματική εντεροπάθεια είναι μια σοβαρή εντερική νόσος που απαιτεί πολύπλοκη θεραπεία και συνεχή παρακολούθηση από τους γιατρούς. Εάν υποψιάζεστε αυτή την ασθένεια, πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν ειδικό για να πραγματοποιήσει τις απαραίτητες μελέτες και να συνταγογραφήσει επαρκή θεραπεία. Η έγκαιρη αναζήτηση ιατρικής βοήθειας μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση της νόσου και την ποιότητα ζωής του ασθενούς.