Telangiectasia Hemoragik Herediter

Nama penyakit ini - perdarahan telangiektasis - adalah hasil dari kombinasi dua kata yang kompleks dan agak tidak dapat dipahami. Penyakit yang mendasari (telangiektasi) rupanya berasal dari bahasa Latin “tela angio” yang berarti pelebaran atau ektasia pembuluh darah. Yang dimaksud dengan “perdarahan” adalah pendarahan dan menunjukkan bahwa pelebaran pembuluh darah disertai dengan pecahnya pembuluh darah kapiler dan terbentuknya lebam-lebam kecil pada kulit. Telangiectania tipe hemoragik merupakan penyakit kulit yang bersifat herediter. Hal ini ditandai dengan peregangan berlebihan pada pembuluh darah subkutan yang diikuti dengan gangguan fungsi dan munculnya jumlah pembuluh darah yang berlebihan, menyebabkan terbentuknya memar subkutan. Tujuan utama dari penelitian ini adalah untuk menganalisis mekanisme terjadinya telangiectenia perdarahan herediter, metode pengobatan dan komplikasi yang terkait dengannya.

**Telangiektosis** Telangiektosis, tipe hemoragik, sebenarnya merupakan modifikasi dari penyakit yang mendasarinya. Dipercayai bahwa penyebab utama bentuk telangoektasi ini adalah faktor keturunan

Telangiectasia adalah suatu kondisi langka yang ditandai dengan adanya pembuluh darah kecil yang melebar di bawah kulit. Dalam kebanyakan kasus, hiperplasia vaskular bersifat herediter dan ditularkan melalui jenis pewarisan genetik autosomal dominan. Penyakit ini umum terjadi pada pria, jarang terjadi pada wanita. Tanda-tanda awal telangiektasia muncul pada masa kanak-kanak.

Telangiektasis hemoragik herediter adalah salah satu bentuk telangiektasis yang paling serius. Hal ini ditandai dengan peningkatan aktivitas dan pelebaran pembuluh darah kecil.

Bentuk telangiektosis ini ditandai dengan kerusakan kulit yang lebih parah dan dapat mengakibatkan akibat yang serius, termasuk fenomena perdarahan dan koagulopati yang berhubungan dengan penurunan kemampuan darah untuk membeku. Oleh karena itu, lesi kulit elastoplasmik telangioangioplasma hemoragik herediter memerlukan perhatian dan pengobatan terus-menerus dari dokter kulit dan spesialis peredaran darah.