İrsi hemorragik telenjiektaziya

Xəstəliyin adı - telangiektatik qanaxma - iki sözün mürəkkəb və kifayət qədər anlaşılmaz birləşməsinin nəticəsidir. Əsas xəstəlik (telangiektasiya) yəqin ki, latın "tela angio" sözündən gəlir və qan damarlarının genişlənməsini və ya ektaziyasını nəzərdə tutur. "Qansızma" termini qanaxma deməkdir və qan damarlarının genişlənməsinin kapilyarların qopması və dəridə kiçik qançırlar əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunduğunu göstərir. Telangiektaniya hemorragik tip irsi dəri xəstəliyidir. Dərialtı damarların həddindən artıq uzanması, sonradan funksiyalarının pozulması və bunun nəticəsində çox sayda qan damarının meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur, dərialtı qançırların meydana gəlməsinə səbəb olur. Bu işin əsas məqsədi telangiekteniya irsi qanaxmanın baş vermə mexanizmini, onun müalicə üsullarını və onunla əlaqəli ağırlaşmaları təhlil etməkdir.

**Telangiektoz** Telangiektoz, hemorragik tip, əslində əsas xəstəliyin modifikasiyasıdır. Bu telenqoektasiya formasının əsas səbəbinin irsi olduğuna inanılır

Telangiektaziya dəri altında kiçik genişlənmiş qan damarlarının olması ilə xarakterizə olunan nadir bir vəziyyətdir. Əksər hallarda damar hiperplaziyası irsi xarakter daşıyır və genetik irsiliyin autosomal dominant növünə görə ötürülür. Xəstəlik kişilər üçün xarakterikdir, qadınlar nadir hallarda əziyyət çəkirlər. Telenjiektaziyanın ilkin əlamətləri uşaqlıqda görünür.

İrsi hemorragik telangiektasiya telenjiektaziyanın ən ciddi formalarından biridir. Artan aktivlik və kiçik qan damarlarının genişlənməsi ilə xarakterizə olunur.

Telenjiektozun bu forması dərinin daha ciddi zədələnməsi ilə xarakterizə olunur və qan laxtalanma qabiliyyətinin azalması ilə əlaqəli qanaxma və koaqulopatik hadisələr də daxil olmaqla ciddi nəticələrə səbəb ola bilər. Beləliklə, irsi hemorragik telangioangioplazmik elastoplazmatik dəri zədələri dermatoloqlar və qan dövranı mütəxəssisləri tərəfindən daimi diqqət və müalicə tələb edir.