Perinnöllinen hemorraginen telangiektasia

Taudin nimi - telangiektaattinen verenvuoto - on seurausta monimutkaisesta ja melko käsittämättömästä kahden sanan yhdistelmästä. Taustalla oleva sairaus (telangiectation) tulee ilmeisesti latinan sanasta "tela angio" ja tarkoittaa verisuonten laajentumista tai ektasiaa. Termi "verenvuoto" tarkoittaa verenvuotoa ja osoittaa, että verisuonten laajentumiseen liittyy kapillaarien repeämä ja pienten mustelmien muodostuminen iholle. Telangiectania-hemorraginen tyyppi on perinnöllinen ihosairaus. Sille on ominaista ihonalaisten verisuonten liiallinen venyminen, jonka seurauksena niiden toiminta häiriintyy ja tästä johtuen verisuonten liiallinen määrä, mikä aiheuttaa tarkkojen ihonalaisten mustelmien muodostumista. Tämän tutkimuksen päätavoitteena on analysoida perinnöllisen telangiectenian verenvuodon esiintymismekanismia, sen hoitomenetelmiä ja siihen liittyviä komplikaatioita.

**Telangiektoosi** Telangiektoosi, hemorraginen tyyppi, on itse asiassa taustalla olevan sairauden muunnelma. Uskotaan, että tämän telangoektaatiomuodon pääsyy on perinnöllinen



Telangiektasia on harvinainen tila, jolle on ominaista pienten laajentuneiden verisuonten esiintyminen ihon alla. Useimmissa tapauksissa verisuonten liikakasvu on perinnöllistä ja välittyy autosomaalisesti hallitsevan geneettisen perinnön tyypin mukaan. Sairaus on tyypillinen miehille, naiset kärsivät siitä harvoin. Telangiektasian ensimmäiset merkit ilmaantuvat lapsuudessa.

Perinnöllinen hemorraginen telangiektaatio on yksi vakavimmista telangiektaasin muodoista. Sille on ominaista lisääntynyt aktiivisuus ja pienten verisuonten laajentuminen.

Tälle telangiektoosin muodolle on ominaista vakavampi ihovaurio, ja se voi johtaa vakaviin seurauksiin, mukaan lukien verenvuoto ja koagulopaattiset ilmiöt, jotka liittyvät veren hyytymiskyvyn heikkenemiseen. Näin ollen perinnölliset verenvuotoa aiheuttavat telangioangioplasmiset elastoplasmiset ihovauriot vaativat jatkuvaa huomiota ja hoitoa ihotautilääkäreiltä ja verenkiertoelinten asiantuntijoilta