Corpus striatum-syndroom

Striataal syndroom

Striataal (spinaal) syndroom (Millard-Grandy-syndroom) is een zeldzame erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door progressieve vertraging in de psychomotorische ontwikkeling, dystonie, extrapiramidale dyskinesiesyndroom, epileptische aanvallen van verschillende vormen, pseudobulbaire stoornissen en andere veranderingen. De klassieke variant van het syndroom wordt gekenmerkt door motorische fenotypes die worden beschreven als ‘choreoathetose’, ‘thoracale scoliose’ en ‘striatale dystonie’. Het syndroom is veel wijdverbreider dan de frequentie van de beschreven gevallen aangeeft, op basis van nauwkeurige gegevens