**Aortahartafwijking.** Het defect wordt gevormd in de aanwezigheid van stenose (vernauwing of volledige obstructie) op de kruising van de blaadjes (of één klep) tussen de blaadjes van andere kleppen (mitraal, tricuspidalis)
In het gebied waar de klepbladen zich meestal bevinden, is er alleen een vezelige vernauwing waarin mogelijk een bloedstolsel zit. De waarschijnlijkheid van trombusvorming met stenose van de aorta ascendens varieert op elke leeftijd, maar is vooral groter bij patiënten van jonge en middelbare leeftijd. Wanneer een trombus het kanaal blokkeert, ontstaat er een valvoaortaklep.