Spongiform Encefalopati, Bovin Spongiform Encefalopati, Bse

Spongiform Encefalopati, Bovin Spongiform Encefalopati, BSE

Spongiform encefalopati är en snabbt progressiv degenerativ neurologisk sjukdom som inkluderar skrapie hos får, bovin spongiform encefalopati hos nötkreatur och kuru och Creutzfeldt-Jakobs sjukdom hos människor.

Hos människor kännetecknas spongiform encefalopati av utvecklingen av snabbt fortskridande demens, åtföljd av myokloniska anfall (se Myoklonus); Vid undersökning av hjärnan hos sjuka personer kan karakteristiska cystiska degenerativa förändringar upptäckas.

Man tror att utvecklingen av denna grupp av sjukdomar orsakas av ovanliga ämnen genom vilka infektion kan uppstå (se Prion).



Spongiform encefalopati, även känd som Spongiform Encefalopati, Bovin Spongiform Encefalopati (BSE) eller "galna ko-sjuka", är en snabbt progressiv degenerativ neurologisk sjukdom som drabbar nötkreatur och andra djur, och som även kan överföras till människor. Till denna grupp av sjukdomar hör sjukdomar som skrapie hos får, bovin spongiform encefalopati och Creutzfeldt-Jakobs sjukdom hos människor.

Hos människor kännetecknas spongiform encefalopati av snabbt progressiv demens, som åtföljs av myokloniska anfall. Vid undersökning av sjuka människors hjärnor kan karakteristiska cystiska degenerativa förändringar upptäckas. Även om dessa sjukdomar är sällsynta har de en hög dödlighet och är ett stort folkhälsoproblem.

Denna grupp av sjukdomar tros vara orsakad av ovanliga ämnen som kallas prioner. Proteinbaserade smittämnen, prioner, orsakar förändringar i strukturen hos normala proteiner i hjärnan, vilket leder till förstörelse av nervvävnad och ackumulering av onormala proteinavlagringar. Detta leder till uppkomsten av karakteristiska cystiska degenerativa förändringar i hjärnan, som upptäcks under diagnostiska studier.

BSE beskrevs första gången i Storbritannien 1986 och har snabbt spridit sig över hela världen. Det antogs att sjukdomen uppstod från användningen av foder innehållande kött- och benmjöl från infekterade djur. Som svar på denna epidemi vidtogs åtgärder för att förbjuda användningen av sådant foder, och åtgärder infördes för att kontrollera djursjukdomar och åtgärder för att förhindra spridning av sjukdomen till människor.

Även om fall av BSE nu är sällsynta kan de fortfarande förekomma och därför bör överföring av denna sjukdom fortsätta att övervakas. Om ett djur misstänks ha BSE bör det omedelbart isoleras och sedan förstöras för att förhindra smittspridning. Personer som misstänker att de kan vara smittade med BSE bör kontakta sin läkare för att få lämplig rådgivning och behandling.

Sammanfattningsvis är spongiform encefalopati (bovin spongiform encefalopati, BSE) en allvarlig grupp sjukdomar som kan överföras till människor och leda till snabbt progressiv demens och myokloniska anfall. Denna grupp av sjukdomar orsakas av ovanliga ämnen som kallas prioner, som orsakar förändringar i strukturen hos normala proteiner i hjärnan. Även om fall av BSE nu är sällsynta, måste överföringen av sjukdomen fortsätta att övervakas för att förhindra att den sprids till människor. Om ett djur misstänks ha BSE bör åtgärder omedelbart vidtas för att isolera och förstöra det, och personer som misstänker att de kan vara smittade med BSE bör kontakta en läkare för lämplig rådgivning och behandling.



Spongiform encefalopati (BSE, bovin spongiform encefalopati) är en snabbt progressiv sjukdom i nervsystemet. Det kännetecknas av bildandet av cystor i hjärnan, vilket leder till utvecklingen av demens och myokloniska anfall. Sjukdomen är också känd som fårskrapie eller bovin spongiform encefalopati (BSE). Dessutom finns det flera andra encefalopatier som har en liknande presentation: kuru hos människor och Creutfeldt-Jakobs sjukdom hos människor.

Forskare misstänker ovanliga proteiner som kan överföras genom infektion som orsak till sjukdomen. Forskning pågår för närvarande för att identifiera dessa proteiner och utveckla metoder för att bekämpa sjukdomen.