Вирізка Marvel

Марведель Розріз: як це працює?

Марведель Розрізом називають спеціальний вид розрізів. У пацієнтів з ним порушена сполучна тканина за рахунок неповноцінності колагенових волокон. Шкіра розрубана та зморшкувата, атрофічна, тонка, утворюються рубці. Волокна колагену розташовані неправильно - або пучки волокон паралельні один одному паралельно руці або нозі, при цьому схожі на корсет, або мають неправильну форму. В результаті шкіра втрачає гладкість, пружність та еластичність, що призводить до появи зморшок, складок та шрамів.

Вчені довгий час було неможливо зрозуміти причини появи марвелделя розрізу, оскільки генетика виявилася ні до чого. Нарешті дослідникам вдалося виділити ген, який мутує у разі даної патології. За назву стали називатись мутації гена MMP2. Генетика пояснила причини виникнення цього захворювання у другій половині ХХ століття. Симптоми найчастіше з'являються у дівчаток. Це відбувається в той період, коли вони починають швидко зростати та активно набирати м'язову масу в період статевого дозрівання. Зустрічається як в афроамериканок, так і в азіатських людей. На жаль, для теперішнього часу, незважаючи на можливість точної діагностики захворювання, провести операцію таким пацієнтам зараз вже неможливо. Вони зростаються між собою шкірою, не можуть навіть одягатися. В даний час їм потрібний професійний догляд за шкірою, гігієна. До того ж такий пацієнт не може жити в умовах соціального середовища, йому потрібні спеціальне лікування та догляд під наглядом лікарів. Через те, що розвиток шкіри не доходить до кінця розвитку до дорослого стану, діти виростають високими, але з аномально вираженою ригідністю при рухах (шкіра дуже погано розтягується), м'язами, фалангами пальців зі скривленою пластиною шкіри, слабко вираженою частиною грудничка пальців.