マーベルカット

マーベルデルカット: どのように機能しますか?

マルヴェーデル切開は特殊なタイプの切開です。この患者では、コラーゲン線維の劣化により結合組織が損傷します。皮膚は切り取られ、しわが寄り、萎縮して薄くなり、傷跡が形成されます。コラーゲン線維は間違った位置にあります。線維の束が互いに平行、腕や脚と平行で「コルセット」のように見えるか、不規則な形をしています。その結果、皮膚は滑らかさ、ハリ、弾力性を失い、しわ、ひだ、傷跡の出現につながります。

遺伝学はそれとは何の関係もないことが判明したため、科学者たちは長い間、マーベルデルセクションが出現した理由を理解できませんでした。最後に、研究者たちは、この病状が現れたときに変異する遺伝子を単離することができました。 MMP2 遺伝子の変異は突然変異として知られるようになりました。 20世紀後半に、遺伝学によってこの病気の原因が説明されました。症状は女の子に最も多く現れます。これは、思春期に急速に成長し始め、筋肉量が積極的に増加する時期に起こります。アフリカ系アメリカ人の女性とアジア人の両方に発生します。残念ながら、現時点では、この病気を正確に診断できる可能性はあるものの、そのような患者に手術を行うことはもはや不可能です。彼らの皮膚は成長し、自分で服を着ることさえできません。現在、彼らは専門的なスキンケアと衛生状態を必要としています。さらに、そのような患者は社会環境で生きることができず、医師の監督の下で特別な治療とケアを必要とします。皮膚の発達が成人状態への発達の終わりに達していないという事実により、子供は背が高くなりますが、運動中に異常に顕著な硬さ（皮膚の伸びが非常に悪い）、筋肉、指の指骨が湾曲しています皮膚のプレート、および指の弱く定義された胸部。