Одонтогенні екдерматобластоми виникають із залишків ектодерми дуги первинної ротової порожнини. Вони є плоскими, вузлуватими пухлинами рожевого або червоно-коричневого кольору, щільними на дотик і злегка болючими при пальпації.
Одонтогенний ектеродермальний компонент складається з лусочок одонтої тканини, що містять звапнілі колагенові волокна. Цей тканинний компонент містить клітини з високим вмістом білка та ліпідів, тобто ненормально розвиненими рисами. Вдалині від цих клітинних структур знаходяться незрілі молочні зуби, диференційовані у вигляді аморфних клітин, ядер та малих волосяних волокон. Розвиток цих пухлин пов'язане з порушенням імунної системи, що відбувається під час розвитку зуба. Пухлини одонтомної форми ектдермальної есктодерми спостерігаються у дітей. Для таких пухлин характерний ріст до обличчя, що впливає естетичні властивості. Найчастіше такі пухлини виникають у підлітків віком від 12 до 16 років.
**Пухлина одонтогенно-ектодермального типу** – доброякісна пухлина, яка утворюється з емалевого органу та епітеліальної тканини одонтобластів. Даний тип пухлин є рідкістю та зустрічається в основному у дітей дошкільного віку. У дорослого населення пухлина даного типу діагностується набагато рідше, і становить трохи більше 5% від усіх виявлених випадків.
Дана пухлина може виникнути на будь-якій ділянці зуба, незалежно від того, який зуб знаходиться на стадії прорізування, а також збереження молочних зубів. В етіології пухлин даного виду встановлена особлива роль патологічної активності бактерій порожнини рота, які мешкають у структурах пульпи та періодонту, де вони активні