Odontojenik ekdermatoblastomalar, birincil ağız boşluğu arkının ektoderm kalıntılarından kaynaklanır. Pembe veya kırmızı-kahverengi renkte, düz, nodüler tümörlerdir, dokunulduğunda serttir ve palpasyonda hafif ağrılıdırlar.
Odontojenik ekterodermal bileşen, kalsifiye kollajen lifleri içeren odontal doku pullarından oluşur. Bu doku bileşeni, protein ve lipid içeriği yüksek, yani anormal gelişmiş özelliklere sahip hücreleri içerir. Bu hücresel yapılardan uzakta, amorf hücreler, çekirdekler ve küçük saç lifleri şeklinde farklılaşan olgunlaşmamış süt dişleri bulunur. Bu tümörlerin gelişimi, diş gelişim süreci sırasında ortaya çıkan bağışıklık sisteminin bozulmasıyla ilişkilidir. Çocuklarda ekdermal ektodermin odontomoz formunun tümörleri görülür. Bu tür tümörler, estetik özellikleri etkileyen, yüze doğru büyüme ile karakterize edilir. Çoğu zaman, bu tür tümörler 12 ila 16 yaş arası ergenlerde görülür.
**Odontojenik-ektodermal tipte bir tümör**, odontoblastların emaye organından ve epitel dokusundan oluşan iyi huylu bir tümördür. Bu tip tümör nadirdir ve çoğunlukla okul öncesi çocuklarda görülür. Yetişkin popülasyonda bu tip bir tümöre çok daha az sıklıkla teşhis konur ve tespit edilen tüm vakaların %5'inden fazlasını oluşturmaz.
Bu tümör, süt dişlerinin korunmasının yanı sıra, hangi dişin sürme aşamasında olduğuna bakılmaksızın dişin herhangi bir yerinde meydana gelebilir. Bu tip tümörlerin etiyolojisinde, aktif oldukları pulpa ve periodonsiyum yapılarında yaşayan oral bakterilerin patolojik aktivitesinde özel bir rol kurulmuştur.