Ağır Zəncirli Xəstəlik

Ağır zəncir xəstəliyi immunoqlobulin sintezinin pozulmasıdır, qanda və sidikdə immunoqlobulin ağır zəncirlərinin anormal sintezi məhsullarının görünməsi ilə xarakterizə olunur.

Bu xəstəlik miyeloma və distrofik miotoniya kimi patologiyalarda müşahidə olunur. Çox miyelomda sümük iliyində plazma hüceyrələrinin bədxassəli degenerasiyası baş verir ki, bu da immunoqlobulinlərin sintezinin pozulmasına və qanda və sidikdə anormal zülalların görünüşünə səbəb olur.

Distrofik miotoniyada plazma hüceyrələrinin zədələnməsi səbəbindən immunoqlobulinlərin sintezi də pozulur. Bu, qanda və sidikdə yüngül zəncirlərlə əlaqəli olmayan ağır immunoqlobulin zəncirlərinin görünməsinə səbəb olur.

Beləliklə, ağır zəncirvari xəstəlik miyeloma və distrofik miotoniyada immunitet sistemindəki pozğunluqların təzahürlərindən biridir. Bu xəstəliklərin vaxtında diaqnozu və müalicəsi ağır zəncir xəstəliyi ilə əlaqəli ağırlaşmaların inkişafının qarşısını ala bilər.

Ağır zəncirli xəstəlik immunoqlobulinin sintezinin pozulması ilə özünü göstərən bir xəstəlikdir. Patologiya irsi xarakter daşıyır və antikorların sintezindən məsul olan genlərdə anormallıqlarla əlaqələndirilir. Patoloji prosesin diaqnozu ümumi qan testi, sidik testi və limfa düyünlərinin biopsiyası vasitəsilə həyata keçirilir. Xəstəliyin müalicəsi patologiyanın şiddətini və xəstənin vəziyyətini nəzərə alaraq tərtib edilən fərdi plana uyğun olaraq həyata keçirilir.

Bu xəstəlik otoantikorların - öz hüceyrələrinə və toxumalarına qarşı antikorların meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur.