Anormal ağciyər venoz drenajı

Anomaliyalı ağciyər venoz drenajı anadangəlmə anomaliyadır, bu, ağciyər venalarının normal olaraq sol qulaqcığa axmaması, sağ yuxarı vena kavasına və ya sağ qulaqcığa axması ilə xarakterizə olunur. Bu, ağciyərlərə normal qan axınına mane olan atrial septal defektdən qaynaqlana bilər.

Ağciyər damarları anormal şəkildə boşaldıqda, ağciyərlərdən qan sağ atriuma, sonra isə sağ mədəciyə axır. Nəticədə, ağciyərlər lazım olduğundan daha az oksigen alır ki, bu da pulmoner hipertoniya kimi müxtəlif xəstəliklərə səbəb ola bilər.

Anormal ağciyər venoz drenajının müalicəsi atrial septal qüsuru düzəltmək və normal qan axını bərpa etmək üçün cərrahi müdaxiləni əhatə edə bilər. Bəzi hallarda ağciyər transplantasiyası tələb oluna bilər.

Qeyd etmək vacibdir ki, anomal ağciyər venoz drenajı kifayət qədər geniş yayılmış anadangəlmə anomaliyadır və mümkün fəsadların qarşısını almaq və xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün mümkün qədər tez diaqnoz qoyulmalı və müalicə edilməlidir.

Anormal ağciyər venoz drenajı: anadangəlmə anomaliya və onun atriyal septal qüsurla əlaqəsi

Giriş

Anormal ağciyər venoz drenajı, sol qulaqcığa axmaq əvəzinə, sağ qulaqcığa və ya kava venasına bağlanan anormal yerləşmiş ağciyər venaları ilə xarakterizə olunan nadir anadangəlmə xəstəlikdir. Bu anormallıq adətən normal qan dövranında uyğunsuzluğa səbəb olan atrial septal defekt ilə əlaqələndirilir.

Patofiziologiya

Normal şəraitdə ağciyər venalarından gələn oksigenlə zəngin qan sol atriuma qayıdır və sonra aortaya vurulmaq üçün sol mədəciyə daxil olur və bütün bədəni oksigen və qida maddələri ilə təmin edir. Ancaq anormal pulmoner venoz drenajla bu proses pozulur.

Ağciyər venoz drenaj anomaliyası hallarında, ağciyər venaları sol atriuma axmaq əvəzinə sağ atriuma və ya boş venaya bağlanır. Nəticədə, ağciyərlərdən qayıdan oksigenlə zəngin qan oksigensiz qanla qarışır və nəticədə bütün bədənə oksigenin səmərəsiz ötürülməsi baş verir. Bu, hipoksiya əlamətlərinə (oksigen çatışmazlığı) və ürəkdə artan stressə səbəb ola bilər.

Atrial septal defekt ilə birləşmə

Anomaliyalı ağciyər venoz drenajı tez-tez atrial septal defekt (ASD) ilə əlaqələndirilir və onun klinik əhəmiyyətini artırır. ASD, sağ və sol qulaqcıqlar arasında tam septumun olmaması ilə xarakterizə olunan başqa bir anadangəlmə anomaliyadır. Bu, oksigenlə zəngin və oksigensiz qanın qarışmasına imkan verir, anormal pulmoner-venoz drenajın təsirini artırır.

Simptomlar və diaqnoz

Anormal ağciyər venoz drenajı və ASD olan xəstələrdə nəfəs darlığı, zəiflik, siyanoz (dəri və selikli qişaların mavi rəngi) və inkişaf etməməsi kimi bədəndə oksigen çatışmazlığı ilə əlaqəli simptomlar görünə bilər. Diaqnoz klinik müayinə, ürəyin auskultasiyası, elektrokardioqrafiya və ekokardioqrafiya daxildir, bu da ürəyin strukturunda və onun funksiyasında anormallıqları müəyyən edə bilər. Ağciyər venoz drenaj anomaliyalarını daha dəqiq qiymətləndirmək üçün ürəyin kateterizasiyası və maqnit rezonans angioqrafiyası kimi əlavə test üsullarından istifadə edilə bilər.

Müalicə

ASD ilə əlaqəli anomal ağciyər venoz drenajının müalicəsi tez-tez cərrahi müdaxilə tələb edir. Əməliyyatın məqsədi ağciyər venoz drenajında ​​anormallıqları düzəltmək və atrial septal qüsuru bağlamaqdır. Cərrahi müdaxilələrə ağciyər venalarının sağ atriuma və ya kava venaya axması üçün istiqamətinin dəyişdirilməsi və ya sağ və sol qulaqcıqlar arasında septum yaradılması daxil ola bilər. Bəzi hallarda optimal nəticə əldə etmək üçün əməliyyatın bir neçə mərhələsi tələb oluna bilər.

Proqnoz

Proqnoz pulmoner venoz drenaj anomaliyasının şiddətindən, əlaqəli ürək qüsurlarının mövcudluğundan və müalicənin başlama vaxtından asılıdır. Erkən diaqnoz və vaxtında cərrahi müdaxilə ilə proqnoz adətən əlverişlidir. Bununla belə, bəzi xəstələrdə aritmiya, tənəffüs çatışmazlığı və ya anormallığın təkrarlanması kimi ağırlaşmalar ola bilər.

Nəticə

Anomaliyalı ağciyər venoz drenajı ağciyər damarlarının anormal yerləşməsi ilə xarakterizə olunan nadir anadangəlmə anomaliyadır. Tez-tez atriyal septal defekt ilə əlaqələndirilir, bu da onun klinik əhəmiyyətini artırır. Erkən aşkarlanma və vaxtında müalicə xəstələr üçün əlverişli proqnoza nail olmaqda mühüm rol oynayır. Əlavə tədqiqat və yeni müalicələrin inkişafı bu nadir anormallığın nəticələrini və idarəsini yaxşılaşdıra bilər.