Ailəvi endomiyokardioskleroz

Ailəvi Endomiyokardioskleroz: Anlaşma, Diaqnoz və Müalicə

Giriş

Ailəvi endomiyokardioskleroz, həmçinin ailəvi endomiyokardioskleroz kimi tanınan, endomiokard və miokardın sklerozu ilə xarakterizə olunan nadir irsi ürək xəstəliyidir. Bu vəziyyət ürək çatışmazlığına və digər ürək ağırlaşmalarına səbəb ola bilər. Bu yazıda ailə endomiyokardiosklerozunun əsas aspektlərini, o cümlədən onun təsviri, diaqnozu və müalicəsini nəzərdən keçirəcəyik.

Təsvir

Ailə endomiyokardiosklerozu ailələrdə yayılan genetik xəstəlikdir. Bu, ürəyin divarlarının qalınlaşmasına və elastikliyinin azalmasına səbəb olan endomiokardın və miokardın sklerozu ilə xarakterizə olunur. Nəticədə ürək əzələsi effektiv şəkildə yığıla və rahatlaya bilmir, nəticədə ürəyin fəaliyyəti pozulur.

Simptomlar və diaqnoz

Ailəvi endomiyokardiosklerozun simptomları ürəyin zədələnmə dərəcəsindən asılı olaraq dəyişə bilər. Bəzi ümumi simptomlara nəfəs darlığı, yorğunluq, şişkinlik və ürək döyüntüsü daxildir. Xəstələrdə məşq zamanı ürək böyüməsi və elektrokardioqramda dəyişikliklər də ola bilər.

Ailəvi endomiyokardiosklerozun diaqnozu müxtəlif tədqiqat üsullarını əhatə edir. Həkim ürəyin auskultasiyası və simptomların qiymətləndirilməsi daxil olmaqla fiziki müayinə edə bilər. Bundan əlavə, ürəyin strukturunu və funksiyasını qiymətləndirmək üçün elektrokardioqram (EKQ), exokardioqrafiya (ürəyin ultrasəsi) və maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) kimi əlavə testlər aparılır.

Müalicə

Bu günə qədər ailəvi endomiyokardiosklerozun xüsusi müalicəsi yoxdur. Müalicə simptomları aradan qaldırmaq və ağırlaşmaları idarə etmək məqsədi daşıyır. Həkiminiz ürəyinizdəki iş yükünü azaltmaq, aritmiyaları idarə etmək və ürəyin fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün dərman müalicəsi təyin edə bilər. Bəzi hallarda ürək nəqli və ya kardiostimulyator implantasiyası kimi cərrahiyyə tələb oluna bilər.

Bundan əlavə, ailəvi endomiyokardiosklerozu olan xəstələrdə müntəzəm monitorinq və nəzarətin aparılması vacibdir. Buraya həkiminizə müntəzəm səfərlər, həyat tərzi tövsiyələrinə əməl etmək (məsələn, fiziki fəaliyyəti məhdudlaşdırmaq, sağlam qidalanma) və təyin edilmiş dərmanları qəbul etmək daxildir.

Proqnoz və tədqiqat

Ailəvi endomiyokardiosklerozu olan xəstələr üçün proqnoz ürəyin zədələnmə dərəcəsindən və ağırlaşmaların mövcudluğundan asılı olaraq müxtəlif ola bilər. Bəzi hallarda xəstəlik irəliləyərək ürək çatışmazlığına və ya ürək aritmiyasına səbəb ola bilər. Bununla belə, simptomların erkən aşkarlanması və idarə olunması xəstələrin proqnozunu və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.

Alimlər və tibb mütəxəssisləri xəstəliyin genetik mexanizmlərini, diaqnostikasını və müalicəsini daha yaxşı başa düşməyə çalışdıqca ailəvi endomiyokardiosklerozla bağlı tədqiqatlar davam edir. Əlavə tədqiqatlar yeni müalicə yanaşmalarını inkişaf etdirməyə və bu vəziyyəti olan xəstələr üçün proqnozu yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.

Nəticə

Ailəvi endomiyokardioskleroz endomiokard və miokardın sklerozu ilə xarakterizə olunan nadir irsi ürək xəstəliyidir. Bu, ürək çatışmazlığına və digər ürək ağırlaşmalarına səbəb ola bilər. Erkən aşkarlama, diaqnostika və simptomların idarə edilməsi ailəvi endomiyokardiosklerozu olan xəstələrə qayğı göstərməyin vacib aspektləridir. Bu xəstəliyin genetik mexanizmlərinin daha yaxşı başa düşülməsi və əlavə tədqiqatlar gələcəkdə onun diaqnozunu və müalicəsini yaxşılaşdırmağa kömək edə bilər.

Endomiyokardiyal skleroz bütün ümumi ürək patoloji formalarının ən ağırıdır. Çoxlu sayda kollagen liflərinin çökməsi səbəbindən miokard nahiyəsinin sıxılması və ürəyin əzələ qatının qalınlığının qalınlaşması ilə xarakterizə olunur. Xəstəlik ilə orqanın nasos funksiyası pisləşir, sürətli inkişafı ilə ürəyin işində ciddi pozğunluqlar mümkündür, bu da xəstənin ölümünə səbəb olur.

Endomyokardiyoskler (istisna) ürəyin daxili əzələsi nahiyəsində nekrotik kütlələrin çökməsi nəticəsində yaranan bir xəstəlikdir. Artan sıxlığa görə miyokard quruluşu gənc birləşdirici toxuma əzələsi ilə əvəz olunur. Revmatik endokarditdən əziyyət çəkən xəstələrin 27%-də sindrom müşahidə edilir. Bütün qeydə alınmış ürək lizisi hallarının təxminən 2% -i xüsusi olaraq endomiokardiyal skleroz diaqnozu ilə əlaqələndirilir.

Xroniki sklerozan ürək xəstəliyi tez-tez 30 yaşdan yuxarı xəstələrdə baş verir, kişilər qadınlardan 8 dəfə çox olur, əsasən əvvəlki miokardit və ya endokardial flebitdən sonra. Patogen reaksiyanın inkişafı çox vaxt sol mədəcikdə və ya onun klapanlarında, daha az sol koronar arteriyada yerləşən klapanların bağlanmasına səbəb olur.

Çox vaxt xəstəlik tədricən inkişaf edir və davamlı ürək patologiyaları kimi özünü göstərir. Ən təəccüblü simptomlar