Ewing diffuz sümük endotelioması

Ewing diffuz entotelioması (J. Ewing, 1866-1943) skeletin sümüklərini təsir edən nadir bədxassəli yenitörəmədir. Qan damarlarını əhatə edən entotel hüceyrələrindən yaranır.

Ewing diffuz entotelioması hər hansı bir sümüyə təsir edə bilən bir şişdir, lakin ən çox uzun sümüklərdə, xüsusən də bud və humerusda olur. Şiş yaxşı və ya bədxassəli ola bilər.

Əsas simptomlar sümük ağrısı və deformasiyadır. Şiş bədxassəli olarsa, kilo itkisi, yorğunluq, qızdırma və başqaları kimi metastaz əlamətləri görünə bilər.

Ewing diffuz entoteliomasının müalicəsi şişin cərrahi çıxarılması, radiasiya terapiyası və kemoterapiyadan ibarət ola bilər. Ewing diffuz entotelioması üçün proqnoz xəstəliyin mərhələsindən və metastazların dərəcəsindən asılıdır.

Ewing Diffuz Sümük Endotelioması: Tərif, Diaqnoz və Müalicə

Ewing diffuz sümük endotelioması (UDEC) adətən uşaqları və gəncləri təsir edən bədxassəli şişlərin nadir formasıdır. Bu şişi ilk dəfə 1921-ci ildə təsvir edən amerikalı patoloq Ceyms Yuinqin şərəfinə adlandırılan JDEK sümük toxumasında inkişaf edən sarkomalar qrupuna aiddir.

JDEK diaqnozu çətin ola bilər, çünki onun simptomları digər sümük xəstəlikləri və ya zədələri ilə oxşar ola bilər. Bununla belə, JDEK şübhəsini artıra biləcək bəzi ümumi əlamətlər arasında davamlı sümük ağrısı, şişlik, məhdud hərəkət və zəiflik daxildir. Diaqnozu təsdiqləmək üçün rentgen şüaları, kompüter tomoqrafiyası (KT), maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) və biopsiya istifadə edilə bilər.

JDEK üçün müalicə adətən şişin cərrahi çıxarılması, kimyaterapiya və radioterapiyanın kombinasiyasını əhatə edir. Cərrahiyyə, şişin ölçüsündən və sümük zədələnmə dərəcəsindən asılı olaraq, şişin çıxarılmasından amputasiyaya qədər dəyişə bilər. Tez-tez əməliyyatdan əvvəl və sonra verilən kemoterapi, qalan xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün istifadə olunur. Radiasiya terapiyası şişi kiçiltmək və əməliyyatdan sonra qalan xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün istifadə edilə bilər.

JDEK-in proqnozu müxtəlif amillərdən, o cümlədən xəstənin yaşı, şiş mərhələsi, şişin yeri və müalicəyə cavabdan asılı ola bilər. Erkən diaqnoz və vaxtında müalicə sağ qalma və residivdən qorunma şansını əhəmiyyətli dərəcədə artıra bilər.

JDEK ciddi xəstəlik olsa da, müasir diaqnostika və müalicə üsulları xəstələr üçün proqnozu xeyli yaxşılaşdırıb. Tibbi araşdırmalar və inkişaflar bu şişlə mübarizə üçün daha təsirli üsullar tapmağa davam edir. Bundan əlavə, xəstələrə və onların ailələrinə dəstək müalicə prosesində və diaqnozdan sonra həyata uyğunlaşmada mühüm rol oynayır.

Yekun olaraq qeyd edək ki, Ewing diffuz sümük endotelioması nadir və ciddi bir şişdir və diaqnostika və müalicəyə kompleks yanaşma tələb edir. Müasir tibb bu xəstəlikdən əziyyət çəkən xəstələrin proqnozunu və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa çalışır və bu sahədə gələcək irəliləyişlərə ümid edir Ewing diffuz sümük endotelioması: gözlənilməz proqnozu olan nadir bir şiş forması

Ewing diffuz sümük endotelioması (UDEC) şişin nadir və aqressiv formasıdır və adətən uşaqları və gəncləri təsir edir. Nadir görülməsinə baxmayaraq, uşaqlarda osteosarkomadan sonra ikinci ən çox görülən sümük şişidir. Bu şiş ilk dəfə 1921-ci ildə amerikalı patoloq Ceyms Yuinq tərəfindən təsvir edilmişdir və o vaxtdan bəri tibb elmində intensiv tədqiqatların mövzusu olmuşdur.

JDEK tez-tez bud sümüyü, tibia və ya qabırğa kimi uzun sümüklərdə inkişaf edir, baxmayaraq ki, digər sümüklərdə də baş verə bilər. Şiş, qan damarlarının içini əhatə edən endotel hüceyrələri adlanan hüceyrələrin anormal böyüməsi nəticəsində yaranır. Bu anormal hüceyrələr sürətlə çoxalır və sümük toxumasında şiş əmələ gətirir.

JDEK simptomları təsirlənmiş sümük bölgəsində ağrı və şişkinlik, məhdud hərəkət, zəiflik və bəzən atəş ola bilər. Ancaq bu simptomlar digər xəstəliklərə bənzəyir və tez-tez diaqnozun gecikməsinə səbəb olur. Buna görə də, JDEK-dən şübhələnirsinizsə, əlavə müayinə üçün həkimə müraciət etmək vacibdir.

JDEK diaqnozu müxtəlif üsulların istifadəsini əhatə edir. X-şüaları bir şişin varlığını və sümük strukturunda dəyişiklikləri göstərə bilər, lakin tez-tez daha dəqiq bir qiymətləndirmə tələb olunur. Kompüter tomoqrafiyası (CT) və maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) təsirlənmiş ərazinin daha ətraflı təsvirlərini təmin edir və şişin mərhələsini və yayılmasını təyin etməyə kömək edir.

JDEK üçün müalicə adətən şişin cərrahi çıxarılması, kimyaterapiya və radioterapiyanın kombinasiyasını əhatə edir. Əməliyyatın məqsədi ətrafdakı sağlam toxumalara minimal təsir göstərərək şişi çıxarmaqdır. Ancaq ümumi hallarda, sümüyün bir hissəsinin amputasiyası və ya çıxarılması lazım ola bilər. Kimyaterapiya bədəndə qalan xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün istifadə edilir və radiasiya terapiyası şişi kiçiltmək və əməliyyatdan sonra qalan xərçəng hüceyrələrini aradan qaldırmaq üçün istifadə edilə bilər.

JDEK-in proqnozu gözlənilməz ola bilər və müxtəlif amillərdən, o cümlədən şişin mərhələsindən asılıdır.