Lipuriya

Lipuriya (latınca lipuriya, lipus sidiyi, latınca ura sidiyi) psevdoamiloidozun bir növüdür, lipofussin adlanan anormal qısa simmetrik zülal molekullarının böyrəklərdə yerləşdiyi patoloji vəziyyətdir. Lipurgiya termini həkimlər tərəfindən sidikqovucu fenotipə istinad etmək üçün istifadə olunur. Lipofusinariyanın fenotipik təzahürlərinə lipofussin tərkibli hissəciklərin çökməsi nəticəsində yaranan anormal dəri piqmentasiyası, dəyişdirilmiş sidik üçün xüsusi dəri testləri və xroniki böyrək çatışmazlığının (CRF) tədricən inkişafı ilə böyrək funksiyasının tədricən azalması daxildir.

**Sinonimlər:** piesia (piopoeia, yunan)

Lipurgi sindromu Xəstəliyin başqa bir adı var - Lipur sindromu; 1956-cı ildə bəzi elm adamları 4 yaşlı bir oğlanda Lipur sindromunun xarakterik əlamətlərini aşkar etdikdə təklif edilmişdir. Sonradan ayrı bir patoloji olaraq təyin olundu. Xəstəlik nadir olaraq tanınır və ona uyğun heç bir nozologiya tapılmamışdır. Bütün Avropada xarakterik olan fərdi simptomlara malikdir. Aydınlaşdırılır ki, Lippurq sindromunun inkişafının əsas səbəbi irsi meyldir.