Λιπουρία

Η λιπουρία (από το λατινικό lipuria, από το lipus urine, το λατινικό ura urine) είναι ένας τύπος ψευδοαμυλοείδωσης, μια παθολογική κατάσταση στην οποία εναποτίθενται στους νεφρούς ασυνήθιστα βραχέα συμμετρικά μόρια πρωτεΐνης που ονομάζονται λιποφουσκίνες. Ο όρος λιπουργία χρησιμοποιείται από τους γιατρούς για να αναφερθεί στον ουροπαθητικό φαινότυπο. Οι φαινοτυπικές εκδηλώσεις της lipofuscinaria περιλαμβάνουν μη φυσιολογική μελάγχρωση του δέρματος που προκύπτει από την εναπόθεση σωματιδίων που περιέχουν λιποφουσκίνη, ειδικές δερματικές δοκιμασίες για αλλοιωμένα ούρα και σταδιακή μείωση της νεφρικής λειτουργίας με τη σταδιακή ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας (CRF).

**Συνώνυμα:** πιεσία (πιόποια, ελληνικά)

Σύνδρομο Lipurgi Η ασθένεια έχει άλλο όνομα - σύνδρομο Lipur· προτάθηκε το 1956, όταν ορισμένοι επιστήμονες ανακάλυψαν τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου Lipur σε ένα αγόρι 4 ετών. Αργότερα αναγνωρίστηκε ως ξεχωριστή παθολογία. Η νόσος αναγνωρίζεται ως σπάνια και δεν έχει βρεθεί αντίστοιχη νοσολογία για αυτήν. Έχει μεμονωμένα συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά σε όλη την Ευρώπη. Διευκρινίζεται ότι η κύρια αιτία ανάπτυξης του συνδρόμου Lippurg είναι η κληρονομική προδιάθεση.