Lipurie

Lipurie (van het Latijnse lipurie, van lipusurine, Latijnse ura-urine) is een vorm van pseudoamyloïdose, een pathologische aandoening waarbij abnormaal korte symmetrische eiwitmoleculen, lipofuscinen genaamd, in de nieren worden afgezet. De term lipurgie wordt door artsen gebruikt om te verwijzen naar het urinopathische fenotype. Fenotypische manifestaties van lipofuscinaria omvatten abnormale huidpigmentatie als gevolg van de afzetting van lipofuscinebevattende deeltjes, specifieke huidtesten voor veranderde urine en een geleidelijke achteruitgang van de nierfunctie met de geleidelijke ontwikkeling van chronisch nierfalen (CRF).

**Synoniemen:** piesia (piopoeia, Grieks)

Lipurgi-syndroom De ziekte heeft een andere naam: Lipur-syndroom; het werd voorgesteld in 1956, toen sommige wetenschappers de karakteristieke symptomen van het Lipur-syndroom ontdekten bij een 4-jarige jongen. Later werd het geïdentificeerd als een afzonderlijke pathologie. De ziekte wordt als zeldzaam erkend en er is geen overeenkomstige nosologie voor gevonden. Het heeft individuele symptomen die kenmerkend zijn voor heel Europa. Er wordt verduidelijkt dat de belangrijkste oorzaak van de ontwikkeling van het Lippurg-syndroom een ​​erfelijke aanleg is.