リプリア

リピュリア(ラテン語ではlipuria、リプス尿、ラテン語ではウラ尿に由来)は、偽アミロイドーシスの一種であり、リポフスチンと呼ばれる異常に短い対称タンパク質分子が腎臓に沈着する病理学的状態である。リップルジアという用語は、尿路疾患の表現型を指すために医師によって使用されます。リポフシナリアの表現型には、リポフスチン含有粒子の沈着に起因する異常な皮膚色素沈着、尿の変化に対する特異的皮膚検査、および慢性腎不全(CRF)の漸進的な発症に伴う腎機能の漸進的な低下が含まれます。

**同義語:** ピエシア (ピオポエイア、ギリシャ語)

リプルジ症候群 この病気には別名リプル症候群という名前があり、1956 年に一部の科学者が 4 歳男児のリプル症候群の特徴的な症状を発見したときに提唱されました。後に、それは別の病理であることが特定されました。この病気はまれであると認識されており、対応する疾病分類学は見つかっていません。ヨーロッパ全土で特徴的な個別の症状があります。リップルグ症候群の発症の主な原因は遺伝的素因であることが明らかにされています。