Lipurien

Lipuria (von lateinisch lipuria, von lipusurin, lateinisch uraurin) ist eine Art Pseudoamyloidose, ein pathologischer Zustand, bei dem sich ungewöhnlich kurze symmetrische Proteinmoleküle, sogenannte Lipofuszine, in den Nieren ablagern. Der Begriff Lipurgie wird von Ärzten für den urinopathischen Phänotyp verwendet. Zu den phänotypischen Manifestationen von Lipofuscinaria gehören eine abnormale Hautpigmentierung aufgrund der Ablagerung von Lipofuscin-haltigen Partikeln, spezifische Hauttests auf veränderten Urin und ein allmählicher Rückgang der Nierenfunktion mit der allmählichen Entwicklung eines chronischen Nierenversagens (CNI).

**Synonyme:** piesia (Piopoeia, Griechisch)

Lipurgi-Syndrom Die Krankheit hat einen anderen Namen – Lipur-Syndrom; sie wurde bereits 1956 vorgeschlagen, als einige Wissenschaftler die charakteristischen Symptome des Lipur-Syndroms bei einem 4-jährigen Jungen entdeckten. Später wurde es als separate Pathologie identifiziert. Die Krankheit gilt als selten und es wurde keine entsprechende Nosologie gefunden. Es weist individuelle Symptome auf, die in ganz Europa charakteristisch sind. Es wird geklärt, dass die Hauptursache für die Entstehung des Lippurg-Syndroms eine erbliche Veranlagung ist.