Lipuria

Lipuri (av latin lipuria, från lipusurin, latinsk ura urin) är en typ av pseudoamyloidos, ett patologiskt tillstånd där onormalt korta symmetriska proteinmolekyler som kallas lipofusciner deponeras i njurarna. Termen lipurgi används av läkare för att hänvisa till den urinopatiska fenotypen. Fenotypiska manifestationer av lipofuscinaria inkluderar onormal hudpigmentering till följd av avsättning av lipofuscininnehållande partiklar, specifika hudtester för förändrad urin och en gradvis nedgång i njurfunktionen med gradvis utveckling av kronisk njursvikt (CRF).

**Synonymer:** piesia (piopoeia, grekiska)

Lipurgi syndrom Sjukdomen har ett annat namn - Lipur syndrom, det föreslogs redan 1956, när vissa forskare upptäckte de karakteristiska symptomen på Lipur syndrom hos en 4-årig pojke. Senare identifierades det som en separat patologi. Sjukdomen är erkänd som sällsynt och ingen motsvarande nosologi har hittats för den. Den har individuella symtom som är karakteristiska över hela Europa. Det klargörs att huvudorsaken till utvecklingen av Lippurgs syndrom är en ärftlig predisposition.