Hemoqlobinuriya Paroksismal Soyuqdəymə

Hemoqlobinemiya (Hemolitik anemiya) qırmızı qan hüceyrələrinin artan məhvinin baş verdiyi xəstəliklər qrupudur. Bu, qanda hemoglobinin səviyyəsinin azalmasına və daxili orqanların və bədən sistemlərinin fəaliyyətinin pozulmasına səbəb olur. Hemoqlobinemiyanın bir növü soyuq hemoglobinuriyadır, ətraf mühitin temperaturunun 30 dərəcədən aşağı düşməsi nəticəsində qırmızı qan hüceyrələrinin məhv olduğu bir vəziyyətdir. Bu tip hemoglobinemiya soyuq mühitlərdə işləyən və ya temperaturun tez-tez dondurucudan aşağı düşdüyü şimal bölgələrində yaşayan insanlarda baş verə bilər.

Soyuq hemoglobinevriyanın mühüm xüsusiyyəti ondan ibarətdir ki, o, kəskin böyrək çatışmazlığına gətirib çıxara bilər ki, bu zaman böyrəklər öz funksiyalarını yerinə yetirməyi dayandırır və işləmir. Bu, həyat üçün təhlükə yarada bilər, çünki uzun müddətli böyrək çatışmazlığı halında insan sidik zəhərlənməsindən ölə bilər. Buna görə də bu xəstəliyin xəbərdaredici əlamətlərini bilmək vacibdir.

Soyuq hemolitik anemiyanın simptomları insanın vəziyyətinin şiddətindən asılı olaraq dəyişə bilər. Ancaq bir çox insan baş ağrısı, ürəkbulanma, zəiflik, yorğunluq, solğunluq və başgicəllənmə kimi müxtəlif simptomlarla qarşılaşa bilər. Bundan əlavə, soyuq hemolinemiyanın ağır hallarına sürətli ürək dərəcəsi, qızdırma və qarın ağrısı daxildir. Bəzi hallarda soyuq hemolibenoniyalı insanlarda da qıcolmalar və ya huşunu itirmə müşahidə oluna bilər.

Hemoglobinemiya və ya hemoglobinuriya, sidikdə hemoglobinin görünüşüdür, əksər hallarda hemin sintetik fəaliyyətinin pozulması ilə əlaqədardır. Hemoqlobinemiyanın 3 forması var: qırmızı qan hüceyrələrinin ilkin hemolizi ilə, eritropoetik, hemoglobin ehtiva edən məhlulların infuziyasından sonra. Qanaxmanın yerindən asılı olaraq böyrək, mədə-bağırsaq və anemiya qeyd olunur. Yenidoğulmuşlarda HbF ananın göbək kordonunun hemoglobindən və ya qırmızı qan hüceyrəsi hemoglobindən yarana bilər. Bəzən bu hemoglo