Hiperaminosiduriya mədə-bağırsaq traktının həm irsi, həm də qazanılmış xəstəlikləri nəticəsində yaranan amin turşularının sorulmasının pozulmasının müxtəlif formaları olan ağır sindromlu xəstələrdə amin turşularının (amin) qruplarının qanda və ya sidikdə artıq olması nəticəsində onların mübadiləsinin pozulmasıdır. Əsasən erkən uşaqlıq dövründə baş verir, lakin baş verə bilər