Hyperaminocidurie is een stoornis van het metabolisme van aminozuren (amino)groepen als gevolg van hun overmaat in het bloed of de urine bij patiënten met verschillende vormen van ernstige vormen van malabsorptie van aminozuren, veroorzaakt door zowel erfelijke als verworven ziekten van het maag-darmkanaal. Komt vooral voor in de vroege kinderjaren, maar kan ook voorkomen