Anormal hemoglobin

Hemoqlobin qırmızı qan hüceyrələrində olan bir proteindir və bədəndə oksigenin daşınmasından məsuldur. Hemoqlobin dörd zülal zəncirindən ibarətdir və qlobin adlı bir tetramer meydana gətirir. Hemoqlobin globin zəncirlərinin quruluşundan asılı olaraq normal və ya anormal ola bilər.

Anormal hemoglobin və ya globin zəncirinin ilkin strukturunun irsi pozğunluqları ilə əlaqəli hemoglobin hemolitik anemiyanın inkişafına (qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə) səbəb ola bilər. Hemolitik anemiyaya müxtəlif səbəblər, o cümlədən genetik pozğunluqlar, infeksiyalar, otoimmün xəstəliklər və digər amillər səbəb ola bilər.

Qlobinin ilkin strukturunun irsi pozğunluqlarında bəzi qlobin zəncirləri dəyişdirilə və ya yox ola bilər ki, bu da anormal hemoglobinin əmələ gəlməsi ilə nəticələnir. Bu hemoglobin oksigeni daşımaqda daha az effektiv ola bilər ki, bu da qanda oksigen səviyyəsinin azalmasına və ürək və ağciyər kimi orqanların funksiyasının pozulmasına səbəb ola bilər.

Anormal hemoglobinin olması hemoglobinin səviyyəsini və onun formalarını təyin edən qan testi vasitəsilə aşkar edilə bilər. Hemolitik anemiyanın müalicəsi qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi, hemoglobinin dəyişdirilməsi və ya normal globin zəncirinin quruluşunu bərpa etməyə kömək edə biləcək dərmanları əhatə edə bilər.

Beləliklə, anormal hemoglobin globin zəncirinin strukturunun irsi pozğunluqları nəticəsində yarana bilər və hemolitik anemiyanın inkişafına səbəb ola bilər. Bu patologiyanın diaqnozu və müalicəsi diqqətli müayinə və vaxtında müdaxilə tələb edir.

Hemoglobin anormallığı

Anormal (distrofik) hemoglobin, pozulmuş quruluşa malik olan və müxtəlif xəstəliklərə səbəb ola bilən hemoglobinin bir formasıdır. Bu keyfiyyətlə qanda oksigen daşıyıcısının çatışmazlığı var ki, bu da insanın rifahına pis təsir göstərir.

Hemoglobin anormallığının görünüş mexanizmi

Bəzi tədqiqatlar göstərir ki, hemoglobin molekulunun anormal forması HBA2 genindəki mutasiyalar nəticəsində yaranır. Bu gendəki mutasiyalar hemoglobinin keyfiyyətinə təsir edə bilər və onun anormal vəziyyətinə gətirib çıxara bilər. Mutasyonlar nəticəsində bəzilərində bu zülalın quruluşu