Hemofiliya inhibitoru

Hemofilus influenzae inhibitoru qana təsir edən və laxtalanma pozğunluqlarına səbəb olan nadir bir irsi xəstəlikdir. İnsan orqanizmində laxtalanma faktorlarından birinin müəyyən miqdarının çatışmazlığı səbəbindən baş verir. VIII və IX faktorları bloklaya bilən bir antikoaqulyantın görünməsinin səbəbləri immunitet sisteminin müxtəlif pozğunluqları ola bilər: otoimmün hepatit, orak hüceyrəli anemiya.

Bədəndə hansı antikoaqulyantın inkişaf etməsindən asılı olaraq, iki forma var - otoimmün və oraq hüceyrə. Hemofiliyanın genetik pozğunluqlarının daha iki variantı var: homozigot və heterozigot. Otoimmün forma daha çox gənclərdə, oraq forması isə yaşlılarda daha çox rast gəlinir. Hemofilik pozğunluqların digər formalarından fərqli olaraq, otoimmün formada qanın laxtalanması hətta xəstəliyin erkən mərhələlərində tamamilə olmaya bilər. Heterozigot formada digər ikisi kimi laxtalanma sisteminin belə açıq pozulmaları yoxdur.

Antikoaqulyant maddələrin olması nəticəsində yaranan hemofiliya görünüşünə görə normal formalardan fərqlənə bilməz və valideynlərdə resessiv genlərin daşıyıcısı ola bilər. Onlar yalnız uşaqlarında anormallıqlar aşkar edildikdə diaqnoz qoya bilərlər. Əmin olmaq

İnhibitor tipli hemofiliya hemofiliyanın ən nadir növlərindən biridir. Xəstənin qanında VIII və IX qan laxtalanma faktorlarını maneə törədən antikoaqulyant maddələrin olması səbəb olur. Nəticədə bu tip hemofiliyalı insanlarda qanaxma olur.

Hemofiliya növü A nəticəsində yaranır

Hemofiliya nadir irsi xəstəlikdir, qan laxtalanma sisteminin pozulması ilə əlaqədardır və ağır qanaxmaya səbəb ola bilər. Hemofiliyanın bir növü inhibitor hemofiliya və ya G. Bu, qan dövranında antikoaqulyantın (qanın laxtalanmasının qarşısını alan dərman) görünüşündən qaynaqlanır, bu, laxtalanmanın pozulmasına səbəb olan VIII və IX laxtalanma faktorlarının fəaliyyətini maneə törədir. Bu, insanın sağlamlığına və rifahına əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərə bilər. Bu xəstəlik haqqında daha ətraflı məlumat buradadır.

İnhibitor hemofiliya (H.) hemofiliyanın nadir növüdür və laxtalanma tipli VIII və ya IX laxtalanma faktorlarından birinin çatışmazlığının nəticəsidir. Bununla belə, inhibitor hemofiliya ilə klassik hemofiliya arasındakı fərq, 3-cü tip antitrombinin pozulmuş formulasıdır ki, bu da düzgün işləməyə başlayır, bunun nəticəsində VIII-IX amillərin funksiyası pozula bilər.

Xəstəliyin ilkin simptomları bəzən artıq körpəlikdə və hətta körpənin doğulmasından əvvəl, hemorragik qan şəklinin formalaşmasında özünü göstərə bilər (