Hemofili Engelleyici

Hemophilus influenzae inhibitörü, kanı etkileyen ve pıhtılaşma bozukluklarına yol açan nadir kalıtsal bir hastalıktır. İnsan vücudunda pıhtılaşma faktörlerinden birinin belirli bir miktarının eksikliği nedeniyle oluşur. Faktör VIII ve IX'u bloke edebilen bir antikoagülanın ortaya çıkmasının nedenleri, bağışıklık sisteminin çeşitli bozuklukları olabilir: otoimmün hepatit, orak hücreli anemi.

Vücutta hangi antikoagülanın geliştiğine bağlı olarak iki form vardır: otoimmün ve orak hücre. Hemofili genetik bozukluklarının iki çeşidi daha vardır: homozigot ve heterozigot. Otoimmün form en çok gençlerde görülürken, orak form en çok yaşlılarda görülür. Diğer hemofilik bozuklukların aksine, otoimmün formda kanın pıhtılaşması, hastalığın erken evrelerinde bile tamamen mevcut olmayabilir. Heterozigot form, diğer ikisi gibi pıhtılaşma sisteminde bu kadar belirgin bozukluklara sahip değildir.

Antikoagülan maddelerin varlığından kaynaklanan hemofili, görünüş olarak normal formlardan farklı olmayabilir ve ebeveynlerde resesif genlerin taşıyıcısı olabilir. Sadece anormallikler ortaya çıkarsa çocuklarında teşhis edebilirler. Emin olmak

İnhibitör tip hemofili, hemofilinin en nadir görülen türlerinden biridir. Hastanın kanında kan pıhtılaşma faktörleri VIII ve IX'u engelleyen antikoagülan maddelerin bulunmasından kaynaklanır. Sonuç olarak, bu tür hemofili hastalarında kanama görülür.

Hemofili A tipi şunlardan kaynaklanır:

Hemofili, kanın pıhtılaşma sistemindeki bir bozuklukla ilişkili olan ve ciddi kanamalara yol açabilen nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Bir tür hemofili, inhibitör hemofili veya G'dir. Bu, pıhtılaşmanın bozulmasına yol açan pıhtılaşma faktörleri VIII ve IX'un aktivitesini inhibe eden bir antikoagülanın (kanın pıhtılaşmasını önleyen bir ilaç) kan dolaşımında ortaya çıkmasından kaynaklanır. Bunun kişinin sağlığı ve refahı üzerinde önemli bir etkisi olabilir. İşte bu hastalık hakkında daha detaylı bilgi.

İnhibitör hemofili (H.), nadir görülen bir hemofili türüdür ve pıhtılaşma tipi VIII veya IX pıhtılaşma faktörlerinden birinin eksikliğinin sonucudur. Ancak inhibitör hemofili ile klasik hemofili arasındaki fark, tip 3 antitrombinin bozulmuş formülüdür, yanlış çalışmaya başlar ve bunun sonucunda faktör VIII-IX'un işlevi bozulabilir.

Hastalığın ilk belirtileri bazen bebeklik döneminde ve hatta bebeğin doğumundan önce, hemorajik kan düzeninin oluşumunda kendilerini gösterdikleri zaman ortaya çıkabilir (