Retikuloendoteloz, Histiositoz X

Retikuloendoteloz, Histiositoz X: Retikuloendotelial sistemin nadir xəstəlikləri

Giriş:
Histiositoz X kimi də tanınan retikuloendoteloz, retikuloendotelial sistem hüceyrələrinin həddindən artıq çoxalması ilə xarakterizə olunan nadir xəstəliklər qrupudur. Bu vəziyyət sümük iliyində eozinofilik qranuloma kimi tanınan şişin inkişafı və ya Hand-Schüller-Christian xəstəliyi adlanan kəllə sümüklərinin məhv edilməsi ilə əlaqələndirilə bilər. Körpələrdə ən çox rast gəlinən retikuloendotelozun kəskin forması ən ağır formadır və çox vaxt müalicə olunmur, bu da uşağın sürətlə ölümünə səbəb ola bilər. Bundan əlavə, retikuloendotelozun bu növü bir sıra daxili orqanlarda histiositlər olan şişlərin inkişafı ilə müşayiət olunur və Letgerer-Siwe xəstəliyi adlanır.

Retikuloendotelozun xüsusiyyətləri:
Retikuloendoteloz və histiositoz X nadir xəstəliklərdir ki, orqanizmin müxtəlif orqan və toxumalarına təsir göstərir. Bu xəstəliklərin dəqiq səbəbləri bilinməsə də, bəzi tədqiqatlar mümkün risk faktorları kimi genetik meyl və ətraf mühitə məruz qalmaları təklif edir.

Eozinofilik qranuloma:
Eozinofilik qranuloma retikuloendotelozun təzahürlərindən biridir. Sümük iliyində sümük məhvinə səbəb ola biləcək bir şişin meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyət daha çox uşaqlarda və gənclərdə müşahidə olunur. Eozinofilik qranuloma olan xəstələrdə sümük ağrısı, zəiflik, anemiya və qanaxmanın artması da daxil olmaqla müxtəlif simptomlar müşahidə oluna bilər. Müalicə adətən şişin cərrahi çıxarılması, kemoterapi və radiasiya terapiyasından ibarətdir.

Hand-Schuller-Christian xəstəliyi:
Hand-Schüller-Christian xəstəliyi, kəllə sümüklərinin məhv edilməsi ilə xarakterizə olunan retikuloendotelozun başqa bir formasıdır. Bu vəziyyət ən çox gənc uşaqlarda baş verir. Simptomlara baş ağrıları, kəllə şəklində dəyişikliklər, görmə və eşitmə problemləri və inkişaf gecikmələri daxil ola bilər. Hand-Schüller-Christian xəstəliyinin müalicəsi adətən cərrahiyyə, kimyaterapiya və fiziki terapiya və reabilitasiya kimi digər dəstəkləyici müalicə üsullarının birləşməsini əhatə edir.

Letgerer-Siwe xəstəliyi:
Letgerer-Sieve xəstəliyi retikuloendotelozun ən ağır formasıdır. Daxili orqanlarda histiositlər olan şişlərin inkişafı ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyət qaraciyər, dalaq, limfa düyünləri, sümük iliyi və digər orqanlara təsir göstərə bilər. Letgerer-Siwe xəstəliyi ən çox gənc uşaqlarda baş verir. Simptomlar ümumi zəiflik, böyümə və inkişafın ləngiməsi, qanaxmanın artması, bədən istiliyinin yüksəlməsi və orqan disfunksiyası ola bilər. Bu tip retikuloendotelozun müalicəsinə kemoterapi, sümük iliyinin transplantasiyası və digər dəstəkləyici müalicə daxildir.

Nəticə:
Retikuloendoteloz (histiositoz X) retikuloendotelial sistem hüceyrələrinin həddindən artıq çoxalması ilə xarakterizə olunan nadir xəstəliklər qrupudur. Eozinofilik qranuloma və Hand-Schüller-Christian xəstəliyi də daxil olmaqla müxtəlif formalarda özünü göstərə bilər. Letgerer-Siwe xəstəliyi daxili orqanlarda histiositlər olan şişlərin inkişafı ilə müşayiət olunan retikuloendotelozun ən ağır formasıdır. Retikuloendotelozun müalicəsi adətən cərrahiyyə, kimyaterapiya və digər dəstəkləyici müalicənin birləşməsini əhatə edir. Bu şərtlərin erkən aşkarlanması və müalicəsi retikuloendoteloz və histiositoz X-dən əziyyət çəkən xəstələrin proqnozunu və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün vacibdir.



Reticuloedotheliosis və Histioedotheliosis X olduqca nadir, lakin olduqca ciddi olan iki xəstəlikdir. Retikuledotelioz retikulyar endotel hüceyrələrinin həddindən artıq çoxalmasıdır və hiedotelioz da histioedotelial hüceyrələrin həddindən artıq çoxalmasıdır. Bu xəstəliklərin hər ikisi də zahirən fərqli faktorlardan qaynaqlanır