**Хемоглобинурия** е рядко патологично състояние, което възниква в резултат на синтеза на патологична форма на човешки хемоглобин. По-специално, това заболяване може да бъде свързано с мутации в MHC гени. При пациенти с хемолитична анемия с един нормален хемоглобин се синтезира алтернативен хемоглобин, който се нарича хемоглобинов нефроген, както и хемоглобиния на Saint-Girons или индиректна хемоглобинурия на Aschard. В допълнение, фенотипът на хемоглобинурия се среща и при някои видове риби като сьомга, тюлен и сардини. Понастоящем не е известен друг механизъм за възникване на хемоглобинемия, освен изследователите