**Hemoglobinüri**, insan hemoglobininin patolojik bir formunun sentezi sonucu ortaya çıkan nadir bir patolojik durumdur. Özellikle bu hastalık MHC genlerindeki mutasyonlarla ilişkili olabilir. Normal bir hemoglobine sahip hemolitik anemisi olan hastalarda, hemoglobin nefrojeni olarak adlandırılan alternatif bir hemoglobinin yanı sıra Saint-Girons hemoglobinisi veya dolaylı Aschard hemoglobinürisi sentezlenir. Ayrıca somon, fok ve sardalya gibi bazı balık türlerinde de hemoglobinüri fenotipi ortaya çıkmaktadır. Hemoglobineminin oluşmasına ilişkin başka bir mekanizma şu anda bilinmiyordu, ancak araştırmacılar