Wagner-Unferricht

**Článek o medicíně: „Nevítejte nemoc“**

**Wagner-Undersift** je vzácné onemocnění charakterizované metabolickou poruchou způsobenou nadbytkem acidofilních mitochondrií v buňkách. Jedná se o genetickou poruchu, která může vést k různým komplikacím, včetně psychických a neurologických poruch. V tomto článku se podíváme na historii nemoci, její diagnostiku a léčbu a také na etické a morální problémy spojené s léčbou. Jak vzniká Wagner? Na dědičnosti záleží. Za určitých podmínek může být acetyl-CoA nadměrně vystaven buněčným membránám. Výsledkem je, že mitochondrie udržují konstantní úroveň energie nad úrovní potřebnou pro normální metabolismus. Pokud tato energie není efektivně využívána, nadbytek acetátu se hromadí v tkáních, jako je srdce, játra, ledviny a svaly. Dysfunkce mitochondriálních komplexů vede také k narušení energetických potřeb buněk. Lipidy, jako jsou mastné kyseliny, se štěpí za vzniku energie potřebné k udržení metabolismu. S věkem se ale množství volných mastných kyselin zvyšuje a mohou přispívat ke vzniku Wagnerova syndromu. Léčba Wagner-Undersgate začíná