Αναπνευστική Φυσαλιδώδης

Η αναπνοή από φυσαλιώδεις βρόγχους είναι μια παθολογική αλλαγή στη δομή του βρογχικού επιθηλίου και του στρώματος, στην οποία εμφανίζονται κοιλότητες (κυστίδια) στον υποεπιθηλιακό συνδετικό ιστό, που προκύπτει λόγω της κατωτερότητας των επιθηλιακών κυττάρων που εμφανίζεται με πρωτογενή ανεπάρκεια πνευμονικού επιφανειοδραστικού και εμφανίζεται μαζί με άλλες μεταλλάξεις που οδηγούν σε αλλαγές στη λειτουργία αυτών των τμημάτων. Παρατηρείται σε συγγενή πρωτοπαθή βλεφαριδική δυσκινησία ή μετά από σοβαρές οξείες πνευμονοπάθειες που έχουν έντονη καταστροφική επίδραση στο βλεφαροφόρο επιθήλιο (νεκρωτική σαλμονέλωση) ή στην επιφανειοδραστική ουσία του βρογχοπνευμονικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας (ARDS).

Τα υποεπιθηλιακά κυστίδια εμφανίζονται στο λεγόμενο σύνδρομο Charcot-Strindberg ή βρογχιολοειδής δυσπλασία και εμφανίζονται σε έναν στους πέντε ασθενείς με συγγενείς πνευμονικές δυσπλασίες. Τα κυστίδια υπάρχουν επίσης σε χρόνια στεφανιαία νόσο, πνευμονική κίρρωση, φυματίωση, όγκους και ακτινομυκητίαση. Αυτοί οι βρόγχοι διογκώνονται και καταρρέουν, οδηγώντας στην ανάπτυξη του συνδρόμου Pickwick. Σημειώστε ότι το σύνδρομο Charco-Strindberg χαρακτηρίζεται από συχνά πολλαπλά, μικρά και μεγάλα κυστίδια στην επιφανειακή μεμβράνη των βλεννογόνων αδένων.

Η φυσαλιδώδης νόσος μπορεί να διαγνωστεί χρησιμοποιώντας μόνο διαγνωστικές μεθόδους ακτινοβολίας. Αυτά περιλαμβάνουν ΗΚΓ, ακτινογραφία θώρακος, PET, CT, MRI και τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων. Η αξονική τομογραφία δείχνει περιοχές με κυστίδια και περιβρογχική βλάβη. 2D και 3D απεικονίσεις χρησιμοποιώντας