Μαστοκυττάρωση Δερματική-Σπλαχνική

Η σπλαχνική δερματική μαστοκυττάρωση είναι μια παθολογία που χαρακτηρίζεται από υπερβολικό αριθμό ιστιοκυττάρων σε διάφορους ιστούς του σώματος, που εντοπίζεται συχνότερα στα παιδιά. Εκδηλώνεται με διαταραχές στη λειτουργία του νευρικού συστήματος, εμφάνιση οιδήματος και ατροφίας ιστών.

Η μαστοκυττάρωση είναι μια ομάδα ασθενειών που σχετίζονται με παθολογικές αλλαγές στα ιστιοκύτταρα (μανιτάρια). Οι μορφολογικές αλλαγές βασίζονται στην υπερπλασία ή τον πολλαπλασιασμό των πρωτοπλασματικών διεργασιών που προκαλούνται από μη ρυθμισμένη κυτταρική διαίρεση. Ανάλογα με τη θέση των στοιχείων των μαστοκυττάρων, διακρίνονται διάφορες μορφές μαστοκυττάρωσης. - η δερματική μορφή εκδηλώνεται με πολλαπλές ωχρο καφέ κηλίδες με πολλούς μικρούς όζους διαστάσεων 1-2 mm. Μερικές φορές η νόσος εμφανίζεται με επικράτηση της βρογχικής ή γαστρεντερικής μορφής, που εκδηλώνεται με βρογχικό άσθμα, εξάνθημα στο πρόσωπο, κνίδωση και επώδυνο κνησμό. Διαγνωστικά: ολική βιοψία προσβεβλημένων ιστών ή θραυσμάτων τους. Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης απαιτούνται συχνά ιστολογικές και κυτταρολογικές μελέτες και συγκριτικά χαρακτηριστικά των δεδομένων που λαμβάνονται. Οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από τον τύπο της νόσου και μπορεί να περιλαμβάνουν φαρμακευτική θεραπεία, χειρουργική επέμβαση και ανοσοθεραπεία. Ωστόσο, ορισμένοι τύποι μαστοκυττάρων εξακολουθούν να θεωρούνται ανίατοι.