Xantomatosis biliar

La xantomatosis biliar (Xanthomatosis biliaris) es una enfermedad rara que se asocia con un metabolismo alterado de las grasas en el cuerpo y conduce a la formación de tubérculos amarillentos en la piel y/o los órganos internos.

Los xantomas que se forman en esta enfermedad son depósitos de colesterol que se acumulan en diversos tejidos del cuerpo. Como resultado, se desarrolla una inflamación crónica de los conductos biliares del hígado, lo que provoca una alteración de sus funciones y un aumento del nivel de ácidos biliares en la sangre.

La xantomatosis biliar suele comenzar en la infancia o la adolescencia, aunque algunos casos pueden presentarse más adelante en la vida. Los pacientes con xantomatosis biliar suelen experimentar niveles elevados de colesterol en sangre, ictericia de la piel y la esclerótica, así como dolor en el hipocondrio derecho.

Para diagnosticar la xantomatosis biliar, se utilizan varios métodos de investigación, incluidos análisis de sangre bioquímicos, examen de ultrasonido del hígado y las vías biliares y biopsia del hígado.

El tratamiento de la xantomatosis biliar tiene como objetivo reducir los niveles de colesterol en sangre, reducir la inflamación y restaurar la función hepática. Por lo general, se utilizan medicamentos que reducen los niveles de colesterol en sangre, así como medicamentos que mejoran la función hepática. En algunos casos, es posible que se requiera cirugía.

La xantomatosis biliar es una enfermedad rara pero grave que requiere atención médica. Con una consulta oportuna con un especialista y un tratamiento adecuado, el pronóstico de la enfermedad suele ser favorable.