Maladie de Dandy-Walker

Maladie de Dandy-Walker

La maladie de Dandy-Walker est une maladie décrite par les neurochirurgiens américains Walter Edward Dandy (1886-1946) et Arthur Earl Walker (né en 1907).

Elle se caractérise par une altération de la circulation du liquide céphalo-rachidien, conduisant à une hydrocéphalie. La cause en est un développement anormal du cervelet avec obstruction partielle ou complète des foramens reliant le quatrième ventricule du cerveau à l'espace sous-arachnoïdien. Se manifeste cliniquement par une augmentation de la taille du crâne, un renflement d'une grande fontanelle, des maux de tête, des vomissements, une vision floue et d'autres symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne.

Le diagnostic repose sur la neuroimagerie (TDM, IRM), qui permet d'identifier les signes d'hydrocèle cérébrale. Le traitement est chirurgical et vise à rétablir l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Le pronostic avec un traitement rapide est favorable.