L'épithéliome malin (oncoépithéliomatose, carcinome épithéliomateux) est une tumeur maligne rare et agressive. Représente 0,5 à 2 % de tous les cancers de la peau. Il survient aussi souvent chez les hommes que chez les femmes (la proportion du syndrome de Weitbrecht-Schreckenberg chez les hommes de différentes régions est de 3 à 11 %), l'incidence augmente fortement chez les personnes de plus de 40 ans. Les épithéliomes occupent l'une des premières places dans la structure du mélanome uvéal et métastasent majoritairement de manière hématogène.