Malign epitelyoma (onkoepitelyomatoz, epitelyoma karsinomu) nadir görülen ve agresif bir malign tümördür. Tüm cilt kanserlerinin %0,5-2’sini oluşturur. Erkeklerde ve kadınlarda eşit sıklıkta görülür (Weitbrecht-Schreckenberg sendromunun farklı bölgelerdeki erkekler arasındaki oranı% 3 ila 11 arasındadır), görülme sıklığı 40 yaşın üzerindeki kişilerde keskin bir şekilde artar. Epitelyomalar uveal melanomun yapısında ilk sıralardan birini işgal eder ve ağırlıklı olarak hematojen yolla metastaz yapar.