El epitelioma maligno (oncoepiteliomatosis, carcinoma epitelioma) es un tumor maligno raro y agresivo. Representa entre el 0,5 y el 2% de todos los cánceres de piel. Ocurre con la misma frecuencia en hombres y mujeres (la proporción del síndrome de Weitbrecht-Schreckenberg entre hombres en diferentes regiones es del 3 al 11%), la incidencia aumenta considerablemente en personas mayores de 40 años. Los epiteliomas ocupan uno de los primeros lugares en la estructura del melanoma uveal y metastatizan predominantemente por vía hematógena.