L'epitelioma maligno (oncoepiteliomatosi, carcinoma epitelioma) è un tumore maligno raro e aggressivo. Rappresenta lo 0,5-2% di tutti i tumori della pelle. Si verifica con uguale frequenza negli uomini e nelle donne (la percentuale della sindrome di Weitbrecht-Schreckenberg tra gli uomini in diverse regioni va dal 3 all'11%), l'incidenza aumenta notevolmente nelle persone di età superiore ai 40 anni. Gli epiteliomi occupano uno dei primi posti nella struttura del melanoma uveale e metastatizzano prevalentemente per via ematogena.