Maladie de Chiari

Maladie de Chiari : compréhension et symptômes

La maladie de Chiari, également connue sous le nom de thrombose veineuse hépatique primitive, maladie de Chiari ou endophlébite occlusive des veines hépatiques, est une condition médicale décrite par le pathologiste autrichien Chiari en 1851. Cette pathologie rare se caractérise par un placement anormal du tronc cérébral et du cerveau, qui peut entraîner divers symptômes neurologiques.

Le principal symptôme de la maladie de Chiari est le déplacement de la partie inférieure du cerveau, appelée cerveau, vers le bas à travers une ouverture dans le crâne appelée foramen magnum. Ce déplacement entraîne une compression du tronc cérébral et de la moelle épinière, pouvant entraîner diverses manifestations neurologiques.

Les symptômes de la maladie de Chiari peuvent être variés et dépendent du degré de modification des structures cérébrales et de la compression du tissu nerveux. Certains patients peuvent ressentir des maux de tête, en particulier à l'arrière de la tête, qui peuvent s'aggraver en toussant ou en faisant des efforts. Des étourdissements, des nausées et des vomissements peuvent également être présents.

Les patients atteints de la maladie de Chiari peuvent également éprouver des problèmes de sommeil, notamment de l'insomnie et de la somnolence pendant la journée. Il peut y avoir des problèmes de coordination des mouvements, une instabilité lors de la marche et une instabilité. Certains patients ont des problèmes de motricité et de sensation dans les bras et les jambes, ainsi qu'une faiblesse musculaire.

Le diagnostic de la maladie de Chiari repose généralement sur les symptômes cliniques et les résultats d’examens complémentaires. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête et de la colonne cervicale peut aider à visualiser le déplacement des structures cérébrales et à déterminer le degré de compression.

Le traitement de la maladie de Chiari varie et dépend de la gravité des symptômes et de la progression de la maladie. Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour améliorer la circulation du liquide céphalo-rachidien et libérer les structures comprimées. Cependant, la décision concernant la nécessité d’une intervention chirurgicale est prise individuellement pour chaque patient.

Dans l’ensemble, la maladie de Chiari est une maladie rare et complexe qui nécessite une surveillance et une prise en charge médicales étroites. Un diagnostic rapide et un traitement adéquat peuvent contribuer à améliorer la qualité de vie du patient et à réduire le risque de complications.

Maladie de Chiari

La *maladie de Chiari* est une maladie neurologique caractérisée par le déplacement des amygdales cérébelleuses vers le canal rachidien de la colonne vertébrale. Elle survient généralement chez les adultes, mais peut également survenir pendant l'enfance.

Causes

Les principales raisons du développement de la maladie n’ont pas encore été établies avec précision. La pathologie est supposée congénitale. Les causes possibles sont la non-fusion du cervelet et de la moelle épinière du fœtus, une perturbation de la relation entre eux ou des problèmes avec les muscles qui soutiennent la tête, des problèmes de formation de la colonne vertébrale. L'influence de facteurs environnementaux négatifs et de l'hérédité est également supposée. Dans certains cas, la maladie de Chiari se développe en raison de lésions acquises à la moelle épinière ou au cerveau. L'apparition de la maladie de Chiari s'accompagne souvent de tumeurs. Les symptômes peuvent apparaître après des blessures ou des maladies infectieuses du système nerveux. Les causes du développement de la maladie comprennent également la méningite céphalo-rachidienne épidémique, les troubles cérébraux aigus ou chroniques.