Malacie porotique de Recklinghausen

La malacie porotique de Recklinghasen est un groupe clinique et morphologique de cancers de la peau, qui comprend des tumeurs mélanocytaires à croissance lente affectant les couches de l'épithélium cutané (épiderme, derme et tissu sous-cutané), pénétrant rarement plus profondément que la couche basale et conduisant seulement parfois à une thrombose tumorale de les vaisseaux veineux. Morphologiquement, la tumeur comprend à la fois des pigmentations naevus et spiculaires. La plupart des formations de ce groupe sont de forme ronde, localisées dans des zones fermées du corps, n'ont pas tendance à devenir malignes et sont souvent asymptomatiques ou subcliniques. La pigmentation est souvent découverte fortuitement ou lors d’un examen de routine.

Référence historique. Au milieu du XIXe siècle, de Biel ne parvient pas à prouver de manière convaincante que le cancer de la peau pigmentée est une malformation congénitale de la peau.

Le problème du syndrome myotonique (MES) devient de plus en plus important, tant chez les enfants que chez les adultes. Bien que dans le passé le MES était considéré comme une myopathie, un certain nombre de symptômes indiquaient la présence de troubles génétiques sous-jacents à la maladie et, par conséquent, le MES a commencé à être considéré non seulement comme une inflammation.