Gli istiocitomi sono tumori composti da cellule giganti multinucleate, cosiddette figure istioidi o fibroblastiche, che presentano una differenziazione atipica verso i fibroblasti. Tutti i tipi di tumori sono chiamati istiociti perché il tumore è costituito dai loro derivati. Il tumore può essere localizzato sia sul viso che sul busto. Gli istiociti sono in grado di rilasciare mediatori infiammatori che causano cambiamenti caratteristici nella pelle e nel tessuto sottocutaneo. La formazione di tumori di questo tipo segue il percorso della metaplasia tissutale - la stratificazione delle strutture epiteliali sul tessuto connettivo.