Porpora di Schönlein-Henoch: panoramica e aspetti principali della malattia
Introduzione:
La porpora di Henoch-Schonlein, nota anche come porpora di Henoch-Schonlein, è una rara malattia infiammatoria che spesso colpisce i bambini, ma può verificarsi anche negli adulti. È caratterizzata dall'infiammazione dei vasi sanguigni, principalmente nella circolazione polmonare. Di conseguenza, il corpo può manifestare una varietà di sintomi, tra cui eruzioni cutanee, artrite, dolore addominale e complicazioni renali.
Descrizione e sintomi:
La porpora di Henoch-Schönlein di solito inizia con la comparsa spontanea di eruzioni cutanee che appaiono come piccole macchie rosse o viola. Queste eruzioni cutanee possono essere dolorose o pruriginose. Le manifestazioni cutanee possono comparire in varie zone del corpo, tra cui glutei, gambe, braccia e addome.
Oltre ai sintomi cutanei, la porpora di Henoch-Schönlein può causare artrite, caratterizzata da infiammazione e dolore articolare. L’artrite di solito colpisce le articolazioni degli arti inferiori, come ginocchia e caviglie, ma può colpire qualsiasi articolazione.
Il dolore addominale è un altro sintomo comune della porpora di Henoch-Schönlein. Possono essere causati dall'infiammazione degli organi interni come lo stomaco e l'intestino. Il dolore addominale può essere accompagnato da vomito, diarrea e sangue nelle feci.
Complicazioni renali come la nefrite possono verificarsi anche in pazienti con porpora di Henoch-Schönlein. Ciò può portare alla presenza di sangue nelle urine, gonfiore e ipertensione. In alcuni casi, le complicazioni renali possono essere gravi e richiedere cure mediche.
Cause e diagnosi:
Le cause della porpora di Henoch-Schönlein non sono completamente comprese, ma si ritiene che sia correlata ai processi immunitari e infiammatori nel corpo. Infezioni come un raffreddore o un'infezione gastrointestinale possono essere considerate fattori scatenanti.
La diagnosi di porpora di Henoch-Schönlein prevede un esame fisico, esami del sangue e delle urine e una biopsia cutanea o renale per confermare l'infiammazione ed escludere altre possibili cause dei sintomi.
Trattamento e gestione:
Il trattamento per la porpora di Henoch-Schönlein ha lo scopo di alleviare i sintomi e prevenire le complicanze. Nella maggior parte dei casi, la malattia si risolve da sola nel giro di poche settimane o mesi senza bisogno di cure specifiche. Tuttavia, in alcuni casi, potrebbe essere necessaria l’assistenza medica.
Possono essere prescritti farmaci antinfiammatori come la nectatina o l’ibuprofene per alleviare il dolore e l’infiammazione. Se i sintomi sono gravi, il medico può raccomandare l’uso di corticosteroidi.
Una parte importante del trattamento è mantenere una buona igiene e prevenire le infezioni. Si consiglia ai pazienti di evitare lesioni e attività fisica intensa e di seguire le raccomandazioni del medico per la cura della pelle e delle articolazioni.
Le complicanze renali possono richiedere un trattamento specializzato e il monitoraggio da parte di un nefrologo o di altri specialisti dei reni.
Previsione:
La maggior parte dei bambini e degli adulti affetti da porpora di Henoch-Schönlein hanno una prognosi favorevole. La maggior parte dei sintomi e delle eruzioni cutanee scompaiono da sole entro poche settimane o mesi. Tuttavia, alcune persone possono manifestare ricadute o complicazioni, soprattutto quelle con gravi problemi renali.
Conclusione:
La porpora di Henoch-Schonlein è una malattia infiammatoria rara che può causare una varietà di sintomi, tra cui eruzioni cutanee, artrite, dolore addominale e complicazioni renali. Una corretta diagnosi e gestione dei sintomi svolgono un ruolo importante nel garantire una prognosi favorevole ai pazienti affetti da questa malattia.
La porpora di Henoch Schonlein è una malattia del sistema emopoietico. Altri nomi: ematossilia viola tipo Schönlein-Henoch; porpora Silen Henoch Shenley Guenon e altri Si tratta di una malattia autoimmune accompagnata dall'accumulo di grandi globuli rossi - macrociti - nel sangue, nonché dalla formazione di porpora (emorragie cutanee sulle gambe) e varie altre eruzioni cutanee. Si manifesta principalmente nei bambini sotto i 5 anni di età. Galleria fotografica della porpora di Silenus Henoch.