Schonlein-Henoch Purpurd

Schonlein-Henoch Purpura: Επισκόπηση και κύριες πτυχές της νόσου

Εισαγωγή:

Η πορφύρα Henoch-Schonlein, επίσης γνωστή ως πορφύρα Henoch-Schonlein, είναι μια σπάνια φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει συχνά τα παιδιά, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε ενήλικες. Χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων, κυρίως στην πνευμονική κυκλοφορία. Ως αποτέλεσμα, το σώμα μπορεί να εμφανίσει μια ποικιλία συμπτωμάτων, όπως δερματικά εξανθήματα, αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος και επιπλοκές στα νεφρά.

Περιγραφή και συμπτώματα:

Η πορφύρα Henoch-Schönlein συνήθως ξεκινά με την αυθόρμητη εμφάνιση δερματικών εξανθημάτων που εμφανίζονται ως μικρές κόκκινες ή μοβ κηλίδες. Αυτά τα εξανθήματα μπορεί να είναι επώδυνα ή να προκαλούν φαγούρα. Οι δερματικές εκδηλώσεις μπορεί να εμφανιστούν σε διάφορες περιοχές του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των γλουτών, των ποδιών, των χεριών και της κοιλιάς.

Εκτός από τα δερματικά συμπτώματα, η πορφύρα Henoch-Schönlein μπορεί να προκαλέσει αρθρίτιδα, η οποία χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και πόνο στις αρθρώσεις. Η αρθρίτιδα συνήθως προσβάλλει τις αρθρώσεις των κάτω άκρων, όπως τα γόνατα και τους αστραγάλους, αλλά μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε άρθρωση.

Ο κοιλιακός πόνος είναι ένα άλλο κοινό σύμπτωμα της πορφύρας Henoch-Schönlein. Μπορούν να προκληθούν από φλεγμονή εσωτερικών οργάνων όπως το στομάχι και τα έντερα. Ο κοιλιακός πόνος μπορεί να συνοδεύεται από έμετο, διάρροια και αιματηρές κενώσεις.

Επιπλοκές των νεφρών όπως η νεφρίτιδα μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε ασθενείς με πορφύρα Henoch-Schönlein. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αίμα στα ούρα, οίδημα και υψηλή αρτηριακή πίεση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι επιπλοκές των νεφρών μπορεί να είναι σοβαρές και να απαιτούν ιατρική φροντίδα.

Αιτίες και διάγνωση:

Τα αίτια της πορφύρας Henoch-Schönlein δεν είναι πλήρως κατανοητά, αλλά πιστεύεται ότι σχετίζεται με ανοσολογικές και φλεγμονώδεις διεργασίες στο σώμα. Λοιμώξεις όπως το κρυολόγημα ή η γαστρεντερική λοίμωξη μπορεί να θεωρηθούν πυροδοτητές.

Η διάγνωση της πορφύρας Henoch-Schönlein περιλαμβάνει φυσική εξέταση, εξετάσεις αίματος και ούρων και βιοψία δέρματος ή νεφρού για να επιβεβαιωθεί η φλεγμονή και να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες συμπτωμάτων.

Θεραπεία και διαχείριση:

Η θεραπεία για την πορφύρα Henoch-Schönlein στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη των επιπλοκών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια υποχωρεί από μόνη της μέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες χωρίς να απαιτείται ειδική θεραπεία. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί ιατρική φροντίδα.

Αντιφλεγμονώδη φάρμακα όπως η νεκτατίνη ή η ιβουπροφαίνη μπορεί να συνταγογραφηθούν για την ανακούφιση του πόνου και της φλεγμονής. Εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τη χρήση κορτικοστεροειδών.

Ένα σημαντικό μέρος της θεραπείας είναι η διατήρηση της καλής υγιεινής και η πρόληψη των λοιμώξεων. Συνιστάται στους ασθενείς να αποφεύγουν τραυματισμούς και έντονη σωματική δραστηριότητα και να ακολουθούν τις συστάσεις του γιατρού για την περιποίηση του δέρματος και των αρθρώσεων.

Οι νεφρικές επιπλοκές μπορεί να απαιτούν εξειδικευμένη θεραπεία και παρακολούθηση από νεφρολόγο ή άλλους νεφρολόγους.

Πρόβλεψη:

Τα περισσότερα παιδιά και ενήλικες που πάσχουν από πορφύρα Henoch-Schönlein έχουν ευνοϊκή πρόγνωση. Τα περισσότερα συμπτώματα και εξανθήματα υποχωρούν από μόνα τους μέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες. Ωστόσο, μερικοί άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν υποτροπές ή επιπλοκές, ειδικά εκείνοι με σοβαρά νεφρικά προβλήματα.

Συμπέρασμα:

Η πορφύρα Henoch-Schonlein είναι μια σπάνια φλεγμονώδης νόσος που μπορεί να προκαλέσει ποικίλα συμπτώματα, όπως δερματικά εξανθήματα, αρθρίτιδα, κοιλιακό άλγος και επιπλοκές στα νεφρά. Η σωστή διάγνωση και διαχείριση των συμπτωμάτων διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στη διασφάλιση ευνοϊκής πρόγνωσης για τους ασθενείς που πάσχουν από αυτή τη νόσο.

Η πορφύρα Henoch Schonlein είναι μια ασθένεια του αιμοποιητικού συστήματος. Άλλες ονομασίες: αιματοξυλιά Μωβ τύπου Schönlein-Henoch; πορφύρα Silen Henoch Shenley Guenon et al. Πρόκειται για μια αυτοάνοση διαταραχή που συνοδεύεται από συσσώρευση μεγάλων ερυθρών αιμοσφαιρίων - μακροκυττάρων - στο αίμα, καθώς και σχηματισμό πορφύρας (δερματικές αιμορραγίες στα πόδια) και διάφορα άλλα εξανθήματα. Εκδηλώνεται κυρίως σε παιδιά κάτω των 5 ετών. Συλλογή φωτογραφιών της πορφύρας του Silenus Henoch.