皮膚および粘膜のリポイド症

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皮膚および粘膜のリポドーシスは、皮膚および粘膜における過剰な脂質の蓄積を特徴とする疾患です。これらの症状は、皮膚や粘膜組織の機能不全だけでなく、かゆみ、腫れ、炎症などのさまざまな症状を引き起こす可能性があります。

脂肪分解状態にはいくつかの種類がありますが、最も一般的なものの 1 つはフォージ病です。皮脂の過剰分泌が特徴で、皮膚層に脂質が過剰に蓄積します。この状態は、皮膚の炎症や瘢痕化だけでなく、結節や嚢胞の形成を引き起こす可能性があります。

別のタイプの脂肪分解は、嚢胞性線維症または嚢胞性線維症です。これは、胃腸管、肺、目を含む粘膜組織への損傷を特徴とする遺伝性疾患です。これにより肺や皮膚の機能が低下し、呼吸不全や創傷治癒不良などの合併症を引き起こす可能性があります。

同じ病気が男性と女性の両方に発生します。その症状は、生殖期から老年期まで、さまざまな時期に現れることがあります。この病気の発症は次のような原因で引き起こされる可能性があります。

- 遺伝。希少種に属します。頻度: 3,800 人の出生あたり 2 件。活性化機構は常染色体劣性遺伝です。言い換えれば、患者は少なくとも 2 つの劣性遺伝子を持っています。病気が片方の親から受け継がれた場合は、両方の遺伝子が必要です。 - 受精卵の突然変異。約4%のケースに当てはまります。また、2つの劣性遺伝子を持った子供の誕生も意味します。この夫婦は 1 つの完全な優性遺伝子を持っていました。

リポイドーシスの症状に気づいた場合は、診断と治療のために医師に相談する必要があります。リポイドーシスの治療は長期にわたる可能性があり、薬物治療と外科的介入の両方が含まれることを覚えておくことが重要です。場合によっては、病変の外観を改善するために皮膚移植が必要になる場合があります。