De ziekte van Gilles de la Tourette

De ziekte van Gilles de la Tourette is een genetisch bepaalde, complexe aandoening van hogere corticale functies, die zich manifesteert in het syndroom van Gilles de la Tourette. De ziekte manifesteert zich door vocalismen en vocalisaties - korte herhalingen van verschillende lettergrepen of geluiden. Het eindigt met ataxie, die wordt verworven als gevolg van langdurige manifestaties van andere motorische functiestoornissen, vaak bij verstandelijk gehandicapten. De classificatie omvat ook hebefrenie en verschillende vormen van paralytische dementie. Typisch is een toename van de verstandelijke beperking op jonge leeftijd. Bij de pathogenese van de ziekte treedt een vermindering van de corticaal-subcorticale motorzone op. Dit wordt bevestigd door schade aan de amandelen van het cerebellum. Schade aan het extrapiramidale systeem heeft een negatieve invloed op de snelheid waarmee taken worden voltooid. Ze vertraagt. Een ernstig beloop wordt gekenmerkt door de progressie van autonoom falen. Het manifesteert zich als myoclonische hyperkinese, de ontwikkeling van spierklonus en andere symptomen van schade aan het striopallidale systeem. Ze komen afzonderlijk voor en worden vaak gecombineerd met typische tics en sommige spraakstoornissen. Paradoxaal genoeg worden frequente contacten met vreemden en goed gedrag thuis waargenomen. Motorische handelingen zijn complex en gefaseerd



Het symptoom van Tourette is een syndroom van genetisch bepaalde niet-specifieke hyperkinese, dat gewoonlijk gepaard gaat met (en in sommige gevallen een teken is van) een bijkomende neurologische aandoening, bijvoorbeeld tics of choreiforme hyperkinese. Omdat het Tourette-syndroom in de meeste gevallen geen ernstige aandoening is en mensen in staat stelt een volledig leven te leiden, hebben artsen de neiging zich primair te concentreren op de behandeling van de problemen die daarmee gepaard gaan. Het Tourette-syndroom kan symptomen veroorzaken zoals onwillekeurige spiersamentrekkingen, veelvuldig niezen en hoesten, paniekaanvallen en een verscheidenheid aan luide psychomotorische onwillekeurige reacties. Om de ernst van de manifestaties van de ziekte te verminderen, worden massage, medicamenteuze behandeling, psychotherapie, training in ademhalingsoefeningen, acupunctuur en vele andere niet-medische behandelingen gebruikt.