Fibromatose Papular Generalizada de Thiers

Fibromatose papular generalizada de Thiers: causas, sintomas e tratamento

A fibromatose papular generalizada de Thiers, também conhecida como fibromatose de Thiers, é uma doença dermatológica rara caracterizada pela formação de pápulas na pele. Esta doença foi originalmente descrita pelo dermatologista francês Joseph Thiers em 1926.

As causas da fibromatose papular generalizada de Thiers são desconhecidas, mas alguns especialistas acreditam que pode ser devido a um sistema imunológico comprometido. Alguns estudos também relacionam a ocorrência desta doença a distúrbios metabólicos e alterações hormonais.

Os sintomas de fibromatose papular generalizada de Thiers incluem a formação de múltiplos nódulos cutâneos firmes de tamanhos variados que podem ser dolorosos quando pressionados. Os nódulos geralmente localizam-se no tronco e nos membros, mas também podem aparecer na face, pescoço e mucosas. Alguns pacientes também podem sentir coceira e queimação nas áreas afetadas.

Para diagnosticar a fibromatose papular generalizada de Thiers, seu médico pode realizar uma biópsia de pele e exame com dermatoscópio. Estudos adicionais podem ser realizados para identificar possíveis distúrbios no funcionamento dos órgãos internos.

O tratamento de Thiers para a fibromatose papular generalizada visa reduzir os sintomas e prevenir a progressão da doença. Para tanto, podem ser utilizados medicamentos como glicocorticosteroides e imunossupressores. A terapia a laser ou a remoção cirúrgica de nódulos também podem ser utilizadas, se necessário.

No geral, a fibromatose papular generalizada de Thiers é uma doença rara que requer uma abordagem abrangente para diagnóstico e tratamento. A consulta precoce com um médico e o início oportuno da terapia podem ajudar a reduzir o risco de progressão da doença e melhorar o prognóstico.

Thiers generalizada (assim como a eritrodermatite pré-hemolítica de Ehlers-Danlos) é uma doença cutânea rara, mas muito grave, caracterizada pelo aumento da destruição das fibras elásticas do tecido conjuntivo da pele e dos tecidos subcutâneos. Pode levar a uma doença grave associada à perda de cabelo, ossos quebradiços e outros distúrbios do corpo. Ao contrário de outras formas da doença, a forma tierra não é hereditária e não está associada a outros problemas de pele. A causa é uma reação a fatores ambientais como sol, baixas temperaturas, drogas pesadas ou doenças de pele hereditárias. O tratamento desta forma não foi suficientemente estudado, pelo que o diagnóstico e o tratamento devem ser realizados em centros especializados. As razões para o aparecimento dos sintomas não são totalmente conhecidas, mas ocorrem mais frequentemente entre os 20 e os 30 anos. A doença é caracterizada pelo aumento do número de manchas vermelhas na pele, que podem se espalhar por toda a pele. Alguns