Генерализирана папулозна фиброматоза на Thiers

Генерализирана папулозна фиброматоза на Thiers: причини, симптоми и лечение

Генерализираната папулозна фиброматоза на Thiers, известна още като фиброматоза на Thiers, е рядко дерматологично заболяване, характеризиращо се с образуването на папули по кожата. Това заболяване първоначално е описано от френския дерматолог Джоузеф Тиер през 1926 г.

Причините за генерализираната папулозна фиброматоза на Thiers са неизвестни, но някои експерти смятат, че може да се дължи на компрометирана имунна система. Някои изследвания също свързват появата на това заболяване с метаболитни нарушения и хормонални промени.

Симптомите на Thiers за генерализирана папулозна фиброматоза включват образуването на множество твърди кожни възли с различни размери, които могат да бъдат болезнени при натиск. Възлите обикновено се намират по тялото и крайниците, но могат да се появят и по лицето, шията и лигавиците. Някои пациенти могат също да изпитат сърбеж и парене в засегнатите области.

За да диагностицира генерализираната папулозна фиброматоза на Thiers, Вашият лекар може да извърши кожна биопсия и преглед с дерматоскоп. Могат да се извършат допълнителни изследвания, за да се идентифицират възможни смущения във функционирането на вътрешните органи.

Лечението на Thiers на генерализирана папулозна фиброматоза е насочено към намаляване на симптомите и предотвратяване на прогресията на заболяването. За тази цел могат да се използват лекарства като глюкокортикостероиди и имуносупресори. При необходимост може да се използва и лазерна терапия или хирургично отстраняване на възли.

Като цяло генерализираната папулозна фиброматоза на Thiers е рядко заболяване, което изисква цялостен подход към диагностиката и лечението. Ранната консултация с лекар и навременното започване на терапия може да помогне за намаляване на риска от прогресиране на заболяването и подобряване на прогнозата.



Генерализираният Thiers (както и прехемолитичният еритродерматит на Ehlers-Danlos) е рядко, но много сериозно кожно заболяване, характеризиращо се с повишено разрушаване на еластичните влакна на съединителната тъкан върху кожата и подкожните тъкани. Може да доведе до сериозно състояние, свързано с косопад, чупливи кости и други нарушения на тялото. За разлика от други форми на заболяването, тиера формата не е наследствена и не е свързана с други кожни проблеми. Причината е реакция на фактори на околната среда като слънце, ниски температури, твърди лекарства или наследствени кожни заболявания. Лечението на тази форма не е достатъчно проучено, така че диагностиката и лечението трябва да се извършват в специализирани центрове. Причините за появата на симптомите не са напълно известни, но най-често се появяват на възраст между 20 и 30 години. Заболяването се характеризира с увеличаване на броя на червените петна по кожата, те могат да се разпространят по цялата кожа. някои